Le syndrome de QT long congénital est une canalopathie arythmogène rare mais grave pouvant être responsable d’une mort subite prématurée chez l’enfant et les sujets jeunes. La période du postpartum est particulièrement à risque de survenue d'évènement cardiaque chez la femme. Nous rapportons le cas d’une femme de 29 ans porteuse d’un syndrome de QT long congénitale probable déclenché avec trouble du rythme cardiaque déclenché par le postpartum dont le risque de mort subite à court terme a été imminent en absence de traitement