Kisangani méd. (En ligne); 13 (2), 2023
Publication year: 2023
Introduction:
Sickle cell disease is the most common hereditary hemoglobin disorder in the world, particularly in sub-Saharan Africa. The aim of this study was to describe the clinical presentation and management challenges of sickle cell disease in the towns of Beni and Butembo, in North Kivu province. Method:
We conducted a descriptive study of patients aged 3 months to 17 years with suspected sickle cell disease from August 1, 2021 to January 31, 2022 in the towns of Beni and Butembo. The following variables were systematically collected:
sociodemographic data, nutritional status, medical history, level of education, current treatments, and diagnosis. Diagnosis was confirmed by HemoTypeSCTM (a rapid diagnostic test). Results:
Of 157 participants, 58 (36.9%) were homozygous, including 23 boys (40%) and 35 girls (60%). Dactylitis was the most frequent initial sign (43.1%). In the medical history, 76% had received at least one blood transfusion; 93.1% had had at least one vaso-occlusive crisis and 70.7% recurrent infections. The most frequent clinical findings were:
undernutrition (86.2%), hepatomegaly (67.2%), jaundice (44.8%), facial dysmorphia (10.3%) and splenomegaly (8.6%). In terms of management, 95% of eligible patients were not on penicillin prophylaxis, 5.2% were taking regular hydroxyurea, while 37.9% were taking daily folic acid and 15% were adhering to the recommended lifestyle and diet. Conclusion:
Sickle cell disease is an important but little-known problem in Beni and Butembo, in the Democratic Republic of Congo. The clinical course of patients is compromised by an often late diagnosis and non-standardized management
Introduction :
La drépanocytose est la maladie héréditaire de l'hémoglobine la plus répandue dans le monde, en particulier en Afrique subsaharienne. Cette étude visait à décrire la présentation clinique et les défis de la prise en charge de la drépanocytose dans les villes de Beni et Butembo, en province du Nord-Kivu. Méthode :
Nous avons mené une étude descriptive auprès des patients âgés de 3 mois à 17 ans suspects de drépanocytose du 1er août 2021 au 31 janvier 2022 dans les villes de Beni et Butembo. Les variables suivantes ont été systématiquement collectées :
données sociodémographiques, état nutritionnel, antécédents médicaux, niveau d'éducation, traitements en cours, et diagnostic. Nous avons confirmé le diagnostic par l’HemoTypeSCTM (un test de diagnostic rapide). Résultats :
De 157 participants, 58 (36,9%) étaient homozygotes dont 23 garçons (40 %) et 35 filles (60%). La dactylite était le signe initial le plus fréquent (43,1 %). Dans les antécédents médicaux, 76 % avaient reçu au moins une transfusion sanguine ; 93,1 % avaient présenté au moins une crise vaso-occlusive et 70,7 % des infections à répétition. Les constations cliniques les plus fréquentes étaient :
la dénutrition (86,2 %), l'hépatomégalie (67,2 %), l'ictère (44,8 %), la dysmorphie faciale (10,3 %) et la splénomégalie (8,6 %). Dans la prise en charge, 95 % des patients éligibles n’étaient pas sous prophylaxie à la pénicilline, 5,2 % prenaient régulièrement de l'hydroxyurée, tandis que 37,9 % prenaient quotidiennement de l'acide folique et 15 % respectaient le mode de vie et le régime recommandés. Conclusion :
La drépanocytose est un problème important mais peu connu à Beni et à Butembo, en République Démocratique du Congo. L'évolution clinique des patients est compromise par un diagnostic souvent tardif et une prise en charge non standardisée