Tumores del sistema nervioso central de localización selar y supraselar. Alteraciones neuro-oftalmológicas y de la función endocrina al diagnóstico
Sellar and suprasellar central nervous system tumors. Neuro-ophthalmological and endocrine function impairment at diagnosis
Med. infant; 17 (2), 2010
Publication year: 2010
Los tumores (Tu) del SNC constituyen la segunda enfermedad oncológica en edad pediátrica, con una incidencia referida aproximada que oscila entre el 10 y 15%. En 309 pacientes con tumores selares y supraselares, seguidos durante 15 años, se evaluó en función de los distintos oncotipos tumorales, síntomas iniciales y alteraciones endocrinológicas previas al inicio del tratamiento. De ellos, 227
pacientes presentaron el tumor a edad prepuberal. Los oncotipos tumorales más frecuentes fueron craneofaringioma
(CRA), glioma (GLIA) y tumor de células germinales (GERM).
También, se encontró una mayor incidencia de presentación
en varones. En edad puberal (n:92), el oncotipo tumoral
más frecuente fue adenoma hipofisario (ADENO), seguido
de GLIA y CRA. En este ultimo oncotipo tumoral, y, a diferencia del grupo prepuberal, su incidencia fue significativamente mayor en niñas. Aproximadamente 90% de los pacientes tuvieron anormalidades neuro-oftalmológicas (hipertensión craneal, dolores de cabeza, vómitos y pérdida
progresiva de la visión) como uno de los signos y/o síntomas iniciales. Alteraciones clínicas endocrinológicas como
baja talla, velocidad de crecimiento anormal, diabetes insípida y alteraciones del tempo puberal son frecuentes en
estos pacientes y están habitualmente asociadas con las alteraciones clínico-neuro-oftalmológicas como las ya mencionadas. No obstante, la mayoría de los tumores del SNC
localizados en la línea media suelen ser diagnosticados por
manifestaciones neuro-oftalmológicas. Los resultados del
estudio muestran alteración de la función endócrina al diagnóstico del Tu. Se concluye que en todo paciente con crecimiento lento o baja talla, así como también signos clínicos que orienten a un diagnóstico de pubertad precoz y/o
retardada, el pediatra debe incluir dentro de los diagnósticos diferenciales, el diagnóstico del tumor selar o supraselar. La morbilidad aumenta frecuentemente luego de la cirugía (AU)
During the last 15 years, 309 patients with tumors of the
sellar and suprasellar areas of CNS were followed in our
Hospital (Endocrine Service). Tumor oncotype, initial symptoms and endocrine disturbances before any treatment was
started are presented. In 227 patients, the tumor was diagnosed at prepubertal age. In this group, the most frequent
tumoral oncotypes were craniopharyngioma (CRA), glial
tumors (GLIA) and germ cells tumors (GERM). The incidence
was higher in boys. At pubertal age (n:92), the most frequent tumoral oncotype was pituitary adenoma (ADENO), followed by GLIA and CRA. In the latter, and different from
the prepubertal group, the incidence was significantly higher in girls. Approximately 90% of patients had neuro-ophtalmological abnormalities (cranial hypertension, headaches,
vomits, and progressive loss of vision) as one of the initial
signs and/or symptoms. Clinical endocrine disorders, such
as short stature, low growth velocity, diabetes insipidus,
and alterations in pubertal “tempo” are frequent in these
patients and are often associated with the neuro-ophtalmological abnormalities mentioned above. This clinical symptomatology has to alert the medical team to discard the
presence of a CNS tumor at the sellar and/or suprasellar
level. We conclude that tumors of the SNC localized in the
midline, have potential capacity to provoke abnormalities
in endocrine function. Morbidity is often increased after surgery (AU)
Neoplasias del Sistema Nervioso Central/diagnóstico, Neoplasias del Sistema Nervioso Central/complicaciones, Neoplasias del Sistema Nervioso Central/clasificación, Diabetes Insípida/etiología, Trastornos de la Visión/etiología, Trastornos del Crecimiento/etiología, Silla Turca, Estudios Retrospectivos