Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E: dermatitis atópica como manifestación inicial. A propósito de un caso
Hyper IgE syndrome: atopic dermatitis as first manifestation. Case report
Arch. argent. pediatr; 119 (4), 2021
Publication year: 2021
La dermatitis atópica es la forma más frecuente de eccema durante el primer año de vida; sin embargo, cuando la
presentación es atípica o se asocia a infecciones, constituye un desafío diagnóstico para el pediatra. Es importante
mantener un índice alto de sospecha para detectar inmunodeficiencias primarias asociadas a eccemas graves
desde el período neonatal. Un ejemplo de estas es el síndrome de hiperinmunoglobulinemia E (hiper-IgE) autosómico
dominante. Este cuadro se caracteriza por la presencia de infecciones cutáneas y respiratorias recurrentes, dermatitis atópica, eosinofilia y aumento de IgE. Se reporta el caso clínico de una niña de 1 mes y 29 días con diagnóstico de hiper-IgE con afección cutánea desde el nacimiento.
Atopic dermatitis is the most common form of eczema often developed before the first year of life. Nevertheless, when the presentation is atypical or related to infections the diagnostic represents a challenge for the pediatricians. It is important to maintain a high index of suspicion for the detection of primary immunodeficiency associated to severe eczema. One of them is the autosomal dominant hyper-IgE syndrome characterized
by recurrent skin and respiratory infections, atopic dermatitis, eosinophilia, and high serum IgE concentrations. In this paper, we report a 1 months and 29 days old baby girl diagnosed with hyper-IgE and a skin involvement since birth.