Los quistes dermoides verdaderos son entidades congénitas raras con predilección por las áreas periorbitarias, piso de boca y submentonianas. En la región de cabeza y cuello la frecuencia es baja (menos de 2%). El quiste se presenta como una masa blanda, indolora y desplazable. La mayoría son pequeños, pero algunos superan los 12 cm. Por lo general, son asintomáticos a menos que se agranden sustancialmente, causando dolor o dificultades funcionales. La enucleación completa es el tratamiento de elección. El objetivo de este trabajo fue presentar el caso clínico de un paciente femenino de 52 años de edad con aumento de volumen en región cervical de lado izquierdo, con una evolución de dos años. Fue tratado mediante enucleación, con un abordaje extraoral submandibular tipo Risdon y presentó una evolución favorable