[RESUMEN]: La transposición de grandes vasos es una cardiopatía congénita relativamente frecuente, con baja mortalidad y baja morbilidad si es intervenida quirúrgicamente en el periodo neonatal. Nuestro objetivo es presentar un caso clínico. Se trata de un recién nacido de 7 días de vida que fue derivado del Hospital Oñativia por sospecha de cardiopatía congénita por cianosis persistente. Fue evaluado clínicamente por el Servicio de Cardiología Infantil, se complementó la valoración con un Ecocardiograma transtorácico bidimensional Doppler color. Se realizó el diagnóstico de transposición de grandes vasos con comunicación interventricular muscular grande, aneurisma del septum interventricular y sospecha de anomalía coronaria con trayecto intramural. Fue operado a los 19 días de vida con técnica de switch arterial, cierre de comunicación interventricular, resección del aneurisma del septum y reimplante de las arterias coronarias. Evolucionó exitosamente sin defectos residuales significativos y con ritmo sinusal a su egreso hospitalario.