Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de más de doscientas enfermedades, muchas de ellas enfermedades raras. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es el prototipo de intersticiopatía progresiva fibrosante.1 Entre ellas, un subgrupo presenta evolución progresiva, empeoramiento de los síntomas respiratorios, disminución de la función pulmonar, resistencia al tratamiento inmunomodulador y mortalidad temprana, similar a la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).2, 3 Se propuso a este fenotipo como progresivo fibrosante de las enfermedades intersticiales (FPP) y que engloba diferentes entidades clínicas, pero con evolución clínica, radiológica y funcional similares.1 Diferentes autores plantearon la necesidad de un diagnóstico y terapéutica temprana de dichas entidades para intentar alterar la historia natural de este fenotipo progresivo