Compromiso ocular (conjuntivitis/escleritis) como forma de presentación en la ER-IgG4 en edad pediátrica
Ocular involvement (conjunctivitis/scleritis) as a form of presentation in ER-IgG4 in pediatric age
Rev. argent. reumatolg. (En línea); 35 (2), 2024
Publication year: 2024
Resumen La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) en edad pediátrica posee manifestaciones que difieren a la de los adultos. En la literatura solo existen comunicaciones de casos y algunas revisiones sistemáticas. Además, el compromiso ocular en esta población (EOR-IgG4), si bien es común en niños, sigue estando mal definido por la rareza de la enfermedad y la falta de sospecha de la misma, lo que acarrea un diagnóstico tardío. Se describe el caso clínico de una paciente de 12 años con EOR-IgG4 con retraso diagnóstico de 4 años. Presentó conjuntivitis, escleritis, ptosis, edema y dolor ocular unilateral, sin compromiso extraoftálmico; IgG4 y relación IgG4/IgG sérica aumentadas, afectación de vientre central de músculo recto interno izquierdo y compromiso de párpado en imágenes. La muestra de anatomía patológica mostró un infiltrado linfoplasmocitario, con imnunohistoquímica compatible con ER-IgG4. Destacamos la importancia de que los médicos pediatras tengan en cuenta esta enfermedad y conozcan sus distintas formas de presentación en esta población(AU)
Abstract IgG4 related disease (ER-IgG4) in pediatric age has manifestations that differ from the ones of adults. There are only case reports and some systematic reviews in the literature. Furthermore, ocular involvement in this population (EOR-IgG4), although common in children, continues to be poorly defined due to the rarity of the disease and the lack of suspicion of it, which leads to a late diagnosis. The clinical case of a 12-year-old patient with EOR-IgG4 with a diagnostic delay of 4 years is described. She presented conjunctivitis, scleritis, ptosis, edema and ocular pain, unilaterally, without extra-ophthalmic involvement. Increased IgG4 and serum IgG4/IgG ratio, involvement of the central belly of the left internal rectus muscle and involvement of the eyelid on images. The pathology anatomy sample showed a lymphoplasmacytic infiltrate, with immunohistochemistry compatible with ER-IgG4. We highlight the importance of pediatric doctors taking this disease into account and knowing its different forms of presentation in this population(AU)