Proteinosis alveolar pulmonar y lavado pulmonar total. Reporte de caso
Pulmonary Alveolar Proteinosis and Whole Lung Lavage. Case Report
Respirar (Ciudad Autón. B. Aires); 16 (4), 2024
Publication year: 2024
La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una enfermedad que entra en el gran número de patologías pulmonares intersticiales, con una baja incidencia y prevalencia a nivel mundial. Consiste en un acúmulo de material proteináceo derivado del surfactante que se genera por diferentes causas (primaria, secundaria, congénita y no clasificada), dentro de las cuales la causa autoinmune o primaria es la más frecuente. Su tratamiento de elección es el lavado pulmonar total, con mejoría según el grado de afectación y avance de la enfermedad. En la actualidad, hay nuevas terapias y otras que están en estudio, pero en países en vías de desarrollo muchas veces no se encuentran disponibles. Presentamos el caso de una paciente femenina de 32 años de edad que se presentó en insuficiencia respiratoria tipo 1 y debutando con PAP.
Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is a disease that belongs to the large number of interstitial lung pathologies, with a low incidence and prevalence worldwide. It consists of an accumulation of proteinaceous material derived from surfactant, which is generated by different causes (primary, secondary, congenital and unclassified), within which the autoimmune or primary cause is the most frequent. Its treatment of choice is total lung lavage, with improvement depending on the degree of involvement and progression of the disease. Currently, there are new therapies and others that are being studied, but in developing countries they are often not available. We present the case of a 32-year-old female patient who presented with type 1 respiratory failure and debuting with PAP.