Rev. argent. neurocir; 38 (1), 2024
Publication year: 2024
Introducción:
Los hemangioblastomas son tumores vascularizados, infrecuentes del sistema nervioso central (SNC), grado I por la OMS, intraaxiales, habitualmente localizados en el cerebelo y la retina que pueden ser esporádicos o asociados a la enfermedad de von Hippel Lindau (VHL). La topografía espinal es infrecuente y su presentación extramedular más rara aún. La literatura es escasa pero el tratamiento de elección suele ser quirúrgico.
Objetivo:
Describir nuestra experiencia en el tratamiento de hemangioblastomas espinales extramedulares y revisar las características clínicas, radiológicas y su conducta terapéutica.
Descripción de los casos:
Caso N°1. Paciente masculino de 67 años con cervicalgia progresiva durante 5 meses, debilidad distal predominante en miembros superiores izquierdos e hipoestesia en dedos de ambas manos. RM con lesión nodular intradural-extramedular en C3-C4. Caso N°2. Paciente masculino de 64 años con lumbociatalgia derecha durante 6 meses con déficit sensitivo. RM con lesión intradural-extramedular en L1-L2 a izquierda, con realce homogéneo post-contraste. Caso N°3. Paciente masculino de 22 años con enfermedad de Von Hippel Lindau que consulta con debilidad en miembro inferior izquierdo. RM con múltiples hemangioblastomas cerebelosos y en médula dorsal, destacándose una lesión voluminosa en T7-T9.
Intervención:
Caso Nº 1. La cirugía consistió en laminectomía C3-C5 y resección del hemangioblastoma, con recuperación completa. Caso Nº 2. Se realizó laminectomía con resección total del hemangioblastoma con recuperación completa. Caso Nº 3. Se realizó laminectomía T7-T9 con exéresis completa del hemangioblastoma, con mejoría parcial postoperatoria e intervención.
Conclusión:
Los hemangioblastomas son tumores infrecuentes; su presentación espinal y extraaxial es aún más singular. Al tratarse de lesiones altamente vascularizadas es de gran importancia la realización de una angiografía previa al procedimiento quirúrgico para diagnóstico y adyuvancia terapéutica. El estándar es el tratamiento quirúrgico y el empleo de monitoreo intraoperatorio con onda D y potenciales evocados es de gran utilidad para prevenir e identificar déficits neurológicos(AU)
Background:
Hemangioblastomas are highly vascularized rare tumors of the central nervous system (CNS), WHO grade I, commonly intra-axial and located in the cerebellum and retina, either sporadically or associated with von Hippel Lindau disease (VHL). Spinal topography is uncommon, and its extramedullary presentation is extremely infrequent. The experience in the literature is scarce but surgery is usually the treatment of choice.
Objective:
To describe our experience in the treatment of extramedullary spinal hemangioblastomas and to review the diagnostic characteristics and therapeutic behavior.
Description of the case:
Case No. 1. A 67-year-old male patient with progressive neck pain for 5 months, predominant distal weakness in the left upper limbs and hypoesthesia in the fingers of both hands. MRI with intradural-extramedullary nodular lesion at C3-C4. Case No. 2. 64-year-old male patient with lumbar back pain and right sciatica for 6 months with sensory deficit. MRI with intradural-extramedullary lesion in L1-L2 on the left, with homogeneous post-contrast enhancement. Case No. 3. A 22-year-old male patient with Von Hippel Lindau disease presented with weakness in the left lower limb. MRI with multiple cerebellar and dorsal cord hemangioblastomas, highlighting a voluminous lesion at T7-T9.
Surgery:
Case No. 1. The surgery consisted of C3-C5 laminectomy and resection of the hemangioblastoma, with complete recovery. Case No. 2. Laminectomy was performed with total resection of the hemangioblastoma, with complete recovery. Case No. 3. T7-T9 laminectomy was performed with complete excision of the hemangioblastoma, with partial postoperative improvement and intervention.
Conclusion:
Hemangioblastomas are rare tumors. Its spinal and extra axial presentation is even more singular. Given the high vascularization of these lesions, we consider the use of spinal angiography prior surgery for diagnostic or even therapeutic aid. Surgery is the treatment of choice, and for that purpose, the use of neuromonitoring with D wave and evoked potentials is paramount to identify neurological deficits and pursue the aim of good functional results(AU)