Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico. Presentación de un caso atípico
Dysembryoplastic Neuroepithelial Tumor. Presentation of an atypical case
Rev. argent. neurocir; 38 (1), 2024
Publication year: 2024
Introducción. El Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico (TND) es una neoplasia benigna, incluida en el grupo de los tumores neuronales y neurogliales mixtos. La baja incidencia de estas lesiones, la falta de hallazgos clínicos y/o radiológicos patognomónicos y la similitud con otros tumores epileptogénicos intraaxiales hacen que su diagnóstico sea un desafío.
Objetivos. Presentar el caso de un paciente con un TND de localización y comportamiento clínico atípico, y describir la conducta diagnóstico-terapéutica y el seguimiento instaurado.
Descripción del Caso. Paciente masculino de 44 años con paresia facial central y monoparesia braquial izquierda de dos meses de evolución. En la RM se define una lesión quística frontal derecha con escaso edema perilesional, sin captación del contraste. Intervención.
Se decide tratamiento quirúrgico:
craneotomía fronto-temporal derecha con resección total de la lesión, guiada por neuronavegación. El estudio anatomopatológico revela el diagnóstico de Tumor Neuroepitelial Disembrioplásico. La evolución fue favorable, con mejoría total de los síntomas. En la resonancia de control a los 6 meses no se encontraron signos de recidiva tumoral. Conclusiones. La localización frontal y subcortical, el gran tamaño del quiste y el debut clínico con defecto motor en ausencia de convulsiones son formas inusuales de los TND, como se presenta en este caso. La resección macroscópica total del tumor generalmente permite la curación y mejoría o desaparición de los síntomas(AU)
Background. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (NDT) is a benign neoplasm, included in the group of mixed neuronal and neuroglial tumors. The low incidence of these lesions, the lack of pathognomonic clinical and/or radiological findings, and the similarity with other intra-axial epileptogenic tumors make their diagnosis challenging.
Objectives. To present the case of a patient with a TND of atypical location and clinical behavior and to describe the diagnostic-therapeutic conduct and follow-up.
Case description. 44-year-old male with central facial paresis and left brachial monoparesis of two months of evolution. A contrasted magnetic resonance imaging study showed a right frontal cystic lesion with little perilesional edema, without contrast enhancement.
Surgery. Right frontotemporal craniotomy with total resection of the lesion, guided by neuronavigation was the surgical treatment to follow. The pathological study reveals the diagnosis of dysembryoplastic neuroepithelial tumor. It was a case with a five-days hospital stay, favorable evolution, and total improvement of symptoms at the time of discharge. Six months after the surgery, no signs of tumor recurrence were found in the resonance control study.
Conclusions. This case shows that the frontal and subcortical location, the large size of the cyst and the clinical debut with motor defect in the absence of seizures are unusual forms of TNDs. Generally, macroscopic total resection of the tumor allows the cure and the improvement or disappearance of symptoms(AU)