El ameloblastoma es uno de los tumores benignos más agresivos y destructivos localmente de la región maxilofacial, capaz de generar grandes deformaciones faciales en un corto periodo. Sin embargo, dentro de su clasificación, la variante uniquística es considerada la menos agresiva y permite un manejo conservador de esta patología. Este artículo describe un caso clínico de una mujer de veinte años de edad, a quien se le diagnosticó un ameloblastoma uniquístico de células granulares, variante histológica poco frecuente. La lesión fue manejada de manera conservadora, realizando una descompresión durante dos meses y una enucleación con resección de los márgenes óseos. Este tratamiento disminuye la morbilidad asociada a la resección quirúrgica y se evitan grandes defectos estéticos y funcionales.