El quiste dermoide es una lesión congénita poco frecuente, secundario a una regresión incompleta de tejido ectodérmico, y su incidencia es de 1/20 000-40 000 nacidos vivos. Debe realizarse una resección quirúrgica oportuna para prevenir el compromiso intracraneal y/o las complicaciones. El estudio imagenológico determina su extensión. Se han recomendado diferentes enfoques quirúrgicos, los cuales deben cumplir con los cuatro principios de Pollock. El siguiente estudio presenta el caso de un paciente pediátrico, de nueve meses de edad, con un quiste dermoide en la base del cráneo asociado con un trayecto fistuloso a punta nasal. La resonancia magnética nuclear (RMN) contrastada evidenció una masa quística en la región anterior a la crista galli comunicada con el tracto fistuloso a la punta nasal. El paciente fue llevado a cirugía para realizar la resección del quiste mediante rinoplastia externa combinada con abordaje endoscópico transnasal. Los resultados funcionales y estéticos fueron satisfactorios, sin recurrencia. Se evidenció una fístula de líquido cefalorraquídeo intraoperatoria corregida en el mismo tiempo quirúrgico.