Repert. med. cir; 33 (3), 2024
Publication year: 2024
Introducción:
la enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad reciente, caracterizada por infiltración de plasmocitos IgG4+ y esclerosis de patrón estoriforme mediada por linfocitos CD4+ y T-foliculares ayudadores (Tfh). La mayoría de los pacientes presentan adenopatías y pérdida de peso. Entre los sitios más afectados se encuentran páncreas, glándulas salivales y lacrimales, aorta y retroperitoneo, siendo raro el compromiso gástrico. El diagnóstico se establece en el estudio histopatológico del órgano comprometido, la clínica y la serología. Los glucocorticoides constituyen la primera línea de manejo. Presentación del caso:
paciente masculino de 38 años con síntomas sugestivos de sangrado digestivo superior, la endoscopia de vías digestivas altas reveló una ulceración en el cuerpo del estómago, sospechosa de una lesión subepitelial gástrica ulcerada, de posible origen del estroma gástrico (GIST), por lo que se realizó gastrectomía subtotal por vía laparoscópica. La histología fue compatible con un tumor ulcerado fibroesclerosante relacionado con IgG4. Se inició tratamiento con glucocorticoides con respuesta favorable. Conclusión:
en esta revisión se analizarán los casos de compromiso gástrico encontrados en la literatura para describir las características más importantes de esta entidad.
Introduction:
IgG4-related disease (IgG4-RD) is a recently described entity, characterized by IgG4+ infiltration of plasma cells and storiform pattern sclerosis mediated by CD4+ lymphocytes and follicular helper T-cells (Tfhs). Most patients present with adenopathy and weight loss. Among the most affected sites are the pancreas, salivary and lacrimal glands, aorta, and retroperitoneum. Gastric involvement is rare. Diagnosis is based on histopathological examination of the involved organ, clinical manifestations, and serological results. Glucocorticoid therapy is the first line management. Case report:
a 38-year-old male patient with symptoms suggestive of upper gastrointestinal (GI) bleeding, upper GI endoscopy revealed a gastric corpus ulcer, suspicious of an ulcerated gastric subepithelial lesion, possibly a gastrointestinal stromal tumor (GIST). Consequently, laparoscopic subtotal gastrectomy was performed. Histology was compatible with an ulcerated IgG4-related fibrosclerosing tumor. Glucocorticoid therapy was started with patient ́s favorable response. Conclusion:
in this paper, we will review the cases of IgG4-RD with gastric involvement reported in the literature to describe the most important features of this condition.