Leiomiomatosis pulmonar benigna metastatizante: una causa rara de nódulos pulmonares. Reporte de caso
Benign metastasizing benign pulmonary leiomyomatosis: a rare cause of pulmonary nodules. Case report.
Rev. colomb. neumol; 36 (1), 2024
Publication year: 2024
La leiomiomatosis metastatizante benigna (LMB) es una condición rara. Fue descrita por primera vez por Forkel en 1910 y hasta el momento se han reportado al menos 150 casos en la literatura. Ocurre por la metástasis y proliferación de tejido muscular liso, a partir de un mioma uterino. A nivel imagenológico se manifiesta con múltiples nódulos localizados con mayor frecuencia en pulmón, ganglios linfáticos, peritoneo, hueso, corazón y piel. Los casos sintomáticos suelen ser llevados a resección quirúrgica, ooforectomía bilateral y/o inhibición hormonal. Presentamos el caso de una mujer de 51 años, quien acude a consulta por cuadro clínico de dos años de evolución caracterizada por disnea progresiva, asociada a tos seca y dolor torácico. Se documentó antecedente de histerectomía por hemorragia uterina disfuncional hace 14 años cuyo reporte de patología concluía diagnóstico de leiomiomatosis uterina. La tomografía de tórax reveló múltiples nódulos pulmonares aleatorios sólidos no calcificados. Las muestras obtenidas del parénquima pulmonar fueron por toracoscopia derecha realizándose lobectomía segmentaria lateral del lóbulo medio, con hallazgos histopatológicos de proliferación mesenquimal, epitelial y marcadores de inmunohistoquímica compatibles con leiomiomatosis metastásica.
Benign metastasizing leiomyomatosis (BML) is a rare condition, first described by Forkel in 1910, and at least 150 cases have been reported in the literature so far (1). It is caused by metastasis and proliferation of smooth muscle tissue from a uterine myoma. At the imaging level, it manifests with multiple nodules located most frequently in the lung, lymph nodes, peritoneum, bone, heart and skin. In symptomatic cases, they are usually taken to surgical resection, bilateral oophorectomy and/or hormonal inhibition, some cases being refractory. We present the case of a 51-year-old woman, who came for consultation due to a clinical picture of 2 years of evolution characterized by progressive dyspnea, associated with dry cough and chest pain. A history of hysterectomy for dysfunctional uterine bleeding 14 years ago was documented, and pathology report concluded a diagnosis of uterine leiomyomatosis. Chest CT scan revealed multiple non-calcified solid random pulmonary nodules. Samples obtained from the lung parenchyma were obtained by right thoracoscopy performing lateral segmental lobectomy of the middle lobe, with histopathological findings of mesenchymal proliferation, epithelial, and immunohistochemical markers compatible with metastatic leiomyomatosis.