Aniridia congénita

Solano, Adriana; Díaz Granados, Jaun Fernando; Castillo, Ángela

Presentar un caso de aniridia congénita bilateral asociada con catarata e hipoplasia foveal y revisar la literatura existente.

Métodos:

revisión de la literatura y de la historia clínica de un paciente que consultó al Hospital de San José de Bogotá DC.

Conclusiones:

la aniridia es una alteración panocular, bilateral, muy poco frecuente que afecta la córnea, cámara anterior, iris, cristalino, retina, mácula y nervio óptico.

Tiene una incidencia entre 1:

64.

000 y 1:

100.000. Puede encontrarse de manera aislada o en asociación con otros síndromes, incluyendo el tumor de Wilms, anormalidades genitourinarias y retardo mental (síndrome de WARG).

to present one case of bilateral congenital aniridia associated with cataracts and foveal hypoplasia and conduct a review of available literature.

Methods:

a review of literature and clinical record of a patient who consulted Hospital de San José, Bogotá DC.

Conclusions:

aniridia is a rare panophthalmic disorder which involves the cornea, anterior chamber, iris, lens, retina, macula and optic nerve.

Its incidence is between 1:

64.

000 and 1:

100.000. It may occur alone or associated with other syndromes, such as Wilms tumor, genitourinary abnormalities and mental retardation (WARG Syndrome).