A amiloidose é um grupo de doenças em que o depósito de proteínas estruturalmente anormais (fibrilas amiloides) afeta múltiplos órgãos, como fígado, rim, sistema nervoso, trato gastrointestinal e coração, aumentando a morbidade e a mortalidade dos pacientes acometidos. As duas principais formas de amiloidose cardíaca, AL e ATTR, apresentam deposição difusa de fibrilas amiloides no coração, que causam disfunção diastólica, fisiologia restritiva com deterioração tardia da função sistólica, arritmias e insuficiência cardíaca. O diagnóstico requer um alto grau de suspeição clínica aliado a métodos com-plementares. Os exames de imagem ecográficas e de ressonância contribuem para o reconhecimento da infiltração amiloide cardíaca, pois avaliam a presença e a gravidade da hipertrofia ventricular e da disfunção sistólica e diastólica. A cintilografia óssea com tecnécio pode ser útil para diferenciar a forma AL de ATTR na ausência de imunoglobulinas séricas e urinárias. A biopsia do órgão acometido com técnicas de espectroscopia de massa é o padrão ouro para caracterização objetiva da fibrila amiloide nos tecidos. Tanto na forma AL como na ATTR existem protocolos de tratamento específicos com resultados que podem modificar as elevadas taxas de morbidade e mortalidade da doença.