RELATO DE CASO:

Paciente de 70 anos, do sexo feminino, com diagnóstico prévio de tumores metastáticos no fígado, que veio para ecotranstorácico (ETT) ambulatorial e eletivo, com queixa de fadiga, aumento do volume abdominal e edema dos membros inferiores. O exame evidenciou aumento da espessura miocárdica de todas as câmaras, função sistólica e strain global longitudinal biventricular reduzidos e derrame pericárdico discreto. As imagens bidimensionais (2D) e tridimensionais (3D) mostraram espessamento e fibrose das quatro valvas cardíacas com restrição da mobilidade e falha de coaptação da valva tricúspide, sem fusão comissural. Não foi evidenciado shunt intracardíaco. Tais achados sugerem acometimento pancardíaco carcinóide.

DISCUSSÃO:

Os tumores carcinóides são neoplasias neuroendócrinas raras e produtoras de substâncias vasoativas, que quando metastatizam produzem a Síndrome carcinóide. Os pacientes apresentam envolvimento cardíaco em até 60% dos casos, esta apresentação clínica é chamada de Síndrome de Hedinger. A manifestação cardíaca é decorrente da presença dessas substâncias, que são inativadas total ou parcialmente na circulação hepática e pulmonar, acometendo mais frequentemente o coração direito. O coração esquerdo é acometido, geralmente, na presença de múltiplas metástases hepáticas, carcinoma brônquico, doença disseminada, ou de passagem dessas substâncias por uma comunicação interatrial ou forame oval pérvio. O acometimento miocárdico é muito raro, existem descrições de fibrose endocárdica e pericárdica, evoluindo para fisiologia restritiva.

COMENTÁRIOS:

A ecocardiografia é o padrão ouro para a detecção da síndrome de Hedinger. Recomenda-se sua realização de forma seriada desde o diagnóstico do tumor carcinóide, já que pode ser preditor de progressão da doença, associado a pior prognóstico. A ausência de fusão comissural e calcificação ajudam no diagnóstico diferencial com doença valvar reumática. O ETT 3D fornece uma melhor visibilização das valvas mitral e tricúspide, assim como a avaliação da função sistólica biventricular. O strain bidimensional permite a detecção de acometimento miocárdico e disfunção sistólica incipiente. A imagem multimodalidade tem um papel fundamental para diagnóstico, seguimento e avaliação mais acurado do pericárdio, miocárdio e possível acometimento coronariano. Possibilitando também o diagnóstico diferencial com outras cardiopatias por doença sistêmica.