APRESENTAÇÃO DO CASO:

Paciente do sexo masculino, 82 anos, em seguimento ambulatorial com suspeita diagnóstica de amiloidose, realizou ecocardiograma transtorácico. A análise das cavidades cardíacas, evidenciou aumento simétrico da espessura das paredes ventriculares, com aspecto de –sparkling– miocárdico, aumento da espessura do septo interatrial e dilatação biatrial. Na janela paraesternal eixo curto foi identificada a presença de valva mitral com 3 folhetos associada a presença de três músculos papilares bem delimitados, com regurgitação discreta. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) era preservada, porém, a taxa de deformação miocárdica - Strain global longitudinal (SGL) era reduzida (11,3%), assumindo padrão de – apical sparing–.

DISCUSSÃO:

A presença de valva mitral tricúspide já foi descrita em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica e estenose subvalvar aórtica, porém a associação com amiloidose não foi encontrada em pesquisa bibliográfica. Essa malformação congênita muito rara caracteriza-se pela presença de três folhetos e três músculos papilares individualizados, mantendo uma coaptação central das cúspides, diferenciando-se de alterações como o cleft mitral. No caso clínico, foi um achado incidental em paciente idoso sem outras malformações congênitas associadas. A amiloidose cardíaca é caracterizada pelo depósito extracelular de fibrilas amiloides, com padrão de apresentação clínica de uma cardiomiopatia restritiva. Na avaliação ecocardiográfica, achados como espessura miocárdica ≥ 12 mm com cavidades ventriculares não dilatadas, redução do SGL e aumento das pressões de enchimento, associados ao padrão – apical sparing– e –sparkling– miocárdico, aumentam a suspeita diagnóstica para amiloidose.

COMENTÁRIOS FINAIS:

Malformações congênitas da valva mitral são diagnósticos raros. Este é o primeiro caso na literatura que descreve a associação de valva mitral tricúspide com amiloidose. O ecocardiograma se mostrou um método essencial na avaliação funcional e anatômica detalhada de doenças miocárdicas e valvares.