O vírus varicela zoster (VVZ) causa a varicela como infecção primária e sua reativação leva à herpes zóster, que é uma erupção cutânea vesicular dolorosa na distribuição de um dermátomo associado à neuralgia. A sua reativação no sistema nervoso central também é possível e acontece sob a forma de meningite, meningoradiculite, mielopatia, vasculite e síndrome de Ramsay-Hunt. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente de 22 anos do sexo masculino e previamente hígido, que apresentou hemiplegia à direita e paralisia facial periférica associada a vesículas dolorosas em pavilhão auditivo ipsilateral, febre e cefaleia. A ressonância magnética de encéfalo com estudo dos vasos arteriais evidenciou achados compatíveis com vasculite em segmento longo da artéria carótida interna à esquerda. Apesar das pesquisas dos vírus da família herpes por biologia molecular terem sido negativas no líquor, pudemos documentar altos títulos de anticorpos IgG para varicela zoster em duas amostras diferentes de sangue periférico. Decorridas duas semanas do início do tratamento com aciclovir parenteral, o paciente já se encontrava assintomático e com melhora expressiva dos déficits neurológicos. O presente relato ressalta a importância de incluir a reativação do VVZ como causa de meningite e vasculite em indivíduos jovens, sem comorbidades e aparentemente imunocompetentes.