APRESENTAÇÃO DOS CASOS:

Caso 1: Paciente sexo feminino, 11 meses, encaminhada devido quadro de insuficiência cardíaca congestiva (ICC) e diagnóstico de miocardiopatia dilatada aos 4 meses de idade. À admissão, eletrocardiograma (ECG) com sinais de sobrecarga biventricular e presença de onda Q em parede anterior-média. Ecocardiograma transtorácico (ECOTT) confirmou ALCAPA, cursando com disfunção importante do ventrículo esquerdo com FEVE pelo método de Simpson (Biplanar) de 14%. Realizado angiotomografia de coronárias e ressonância nuclear magnética, a qual identificou defeito de perfusão transmural na parede septal e anterior lateral (sugestivo de isquemia miocárdica) e presença de realce tardio de padrão coronariano nos segmentos médiobasal, anterior e lateral. Paciente submetida a cirurgia de Takeuchi, evoluindo com melhora clínica e recuperação gradual da função ventricular.

Caso 2:

Paciente sexo feminino, 12 anos, portadora de síndrome de Down, encaminhada devido queixa de dispneia aos grandes esforços. ECG sem sinais de isquemia. ECOTT evidenciou ALCAPA com função sistólica biventricular preservada, justificada pela presença de suprimento vascular através de colaterais entre as coronárias direita e esquerda. Devido estabilidade clínica e cardiopatia sem repercussão, mantida em seguimento ambulatorial.

DISCUSSÃO:

A síndrome de ALCAPA é uma cardiopatia congênita rara. Expressa nos primeiros meses de vida, em 85% dos casos, por quadro de ICC e disfunção ventricular esquerda, podendo englobar arritmias, síncope e morte súbita. Em cerca de 15%, o desenvolvimento de rede de colaterais coronárias garante o suprimento arterial miocárdico, evoluindo oligossintomáticos até a fase adulta. O diagnóstico baseia-se na suspeição clínica, associada a ECG compatível com isquemia segmentar e imagem ecocardiográfica característica. Embora o exame padrão-ouro seja a angiografia invasiva coronariana, esse exame tem sido reservado para os raros casos de dúvida diagnóstica. Assim, a correção cirúrgica garante o reestabelecimento da função cardíaca quanto mais precoce for realizado, com taxas de recuperação em até 98% dos pacientes.

CONSIDERAÇÕES FINAIS:

Trata-se da comparação de 2 casos clínicos demonstrando as variantes da síndrome de ALCAPA, na qual, a presença ou não de rede de colaterais gerando suprimento miocárdico, pode alterar o curso clínico da doença. Assim, o diagnóstico preciso em qualquer faixa etária é essencial para garantir um bom prognóstico da síndrome.