APRESENTAÇÃO DO CASO:

Paciente do sexo feminino, 38 anos, hipertensa, procurou atendimento com queixa de dispneia de início recente. Relata diagnóstico de fibrilação atrial e trombo em ventrículo esquerdo, com início de anticoagulação oral. Na internação foi realizada ressonância magnética cardíaca (RMC) que evidenciou preenchimento da cavidade do ventrículo esquerdo com tecido fibrótico na porção apical e dos segmentos inferior e inferolateral médios, causando obliteração apical e realce tardio subendocárdico na porção apical (“morfologia em V”). Além disso, observou-se aumento do átrio esquerdo, fração de ejeção ventricular esquerda preservada e insuficiência mitral. Os achados foram sugestivos de endomiocardiofibrose. Foi introduzido tratamento medicamentoso para insuficiência cardíaca, além da manutenção de terapia anticoagulante.

DISCUSSÃO:

A endomiocardiofibrose (EMC) é uma forma de cardiomiopatia restritiva de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose endocárdica dos ápices e vias de entrada de um ou ambos os ventrículos, levando à obliteração da cavidade ventricular e regurgitação das valvas atrioventriculares. É predominante nas regiões tropicais e subtropicais, afetando a população mais jovem. Fatores dietéticos, ambientais e infecciosos também podem estar associados, levando a um processo inflamatório e hipereosinofílico. A característica marcante da doença consiste no depósito de colágeno e proliferação de fibroblastos, levando a obliteração fibrótica do ventrículo e consequentemente à cardiomiopatia restritiva. As imagens de RMC são capazes de fornecer os volumes cardíacos e a função sistólica ventricular, além de distinguir a EMF de outras cardiomiopatias restritivas pela presença de fibrose subendocárdica e obliteração apical, podendo também demonstrar o padrão típico de realce tardio e a presença de trombo no ápice do ventrículo. O realce tardio estende-se da região subvalvar até o ápice dos ventrículos, onde é mais proeminente. Possui uma aparência de 3 camadas (sinal do duplo V), com uma camada interna sem perfusão devido à presença de trombo, uma camada intermediária refletindo o tecido fibrótico e uma camada externa de miocárdio quase normal.

CONCLUSÃO:

A EMF é uma doença com etiopatogenia não totalmente compreendida que consiste em uma das causas de cardimiopatia restritiva. A RMC é um exame de extrema importância para o diagnóstico de EMF, capaz de fornecer informações sobre a morfologia ventricular e caracterização tecidual.