INTRODUÇÃO:

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença de causa geneticamente determinada que acarreta intenso aumento da massa do ventrículo esquerdo (VE). A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) tem comportamento dinâmico e pode causar sintomas, como dispneia, dor torácica e síncope. Destacamos aqui um caso tratado com o mavacanteno, o primeiro da uma classe de inibidor seletivo, alostérico e reversível da miosina cardíaca, específico para a fisiopatologia da CMH.

RELATO DE CASO:

MR, sexo feminino, 77 anos, hipertensa e dislipidêmica. Dispneia classe funcional III associado a episódios de tontura e palpitação de início há 1 ano, com piora progressiva.

Ao exame:

sopro sistólico em foco aórtico com aumento pós manobra de valsava, pressão arterial de 120x70mmHg e frequência cardíaca (FC) de 82bpm. NTpro-BNP de 486 e eletrocardiograma com ritmo sinusal, hipertrofia do VE e aumento de átrio esquerdo. Ecocardiograma (ECO): septo de 16mm, fração de ejeção (FE) de 59%, gradiente VSVE de 75mmHg no repouso e 120mmHg com manobra de valsava, insuficiência mitral moderada com presença de movimento sistólico anterior da valva mitral. Teste genético negativo.

Ressonância magnética:

discreto edema miocárdico com realce tardio juncional de 5% da massa de VE. Diagnosticada com cardiomiopatia hipertrófica, foi iniciado o uso de selozok 50mg com bom controle da FC para 58bpm, porém paciente sem melhora dos sintomas. Foi então associado o Mavacanteno 5mg. Paciente evoluiu após 2 meses de uso da medicação com resolução completa da queixa de dispneia e no ECO com GVSVE máximo de 13mmHg. Paciente com titulação da medicação, com resultados mantidos após 8 meses de uso do remédio, como evidenciado na tabela 1.

DISCUSSÃO E CONCLUSÃO:

O uso de mavacanteno demonstrou ser uma abordagem promissora, não invasiva, no tratamento da cardiomiopatia hipertrófica, proporcionando significativa melhora dos sintomas e redução do gradiente VSVE.