El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica caracterizada por espasmos
en flexión, hipsarritmia en el electroencefalograma y retraso en el neurodesarrollo.
Reportamos el caso de una paciente de 11 meses con diagnóstico de Síndrome de West y encefalopatía tóxica secundaria al uso de vigaba...
OBJETIVO: Determinar los riesgos y beneficios del uso de vigabatrina comparada con hormona adrenocorticotrópica (ACTH) para el tratamiento de espasmos infantiles. MÉTODO: Se realizó una búsqueda en Epistemonikos. Se extrajeron datos desde las revisiones identificadas. Se realizó un metaanálisis a p...
El síndrome de West (SW) es un síndrome epiléptico de la infancia temprana. Dentro de los fármacos de primera línea utilizados para su tratamiento se encuentran la hormona adrenocorticotropa (ACTH) y Vigabatrina. Estudios sugieren igual efectividad en el uso a largo
plazo de ambos para controlar el...
Introducción: El síndrome de Proteus es un raro síndrome hamartomoso congenito con manifestaciones neuroectodérmicas, de carácter progresivo y grado de severidad variable. Objetivo: Presentar un caso clínico donde se combinan dismorfias faciales, crecimiento excesivo de una hemicara, macrocráneo ...
Las encefalopatías epilépticas es un grupo de síndromes epilépticos caracterizados por el deterioro cognitivo más allá de lo esperado debido a la actividad epiléptica. Se caracterizan por presentar resistencia farmacológica grave, electroencefalogramas profundamente anormales, inicio en la niñez...
Anticonvulsivantes/clasificación,
Anticonvulsivantes/uso terapéutico,
Encefalopatías/clasificación,
Encefalopatías/diagnóstico,
Encefalopatías/tratamiento farmacológico,
Encefalopatías/genética,
Electroencefalografía,
Epilepsias Mioclónicas/diagnóstico,
Epilepsias Mioclónicas/tratamiento farmacológico,
Epilepsias Mioclónicas/genética,
Espasmos Infantiles,
Síndrome
El síndrome de West o espasmos infantiles, es una encefalopatía epiléptica clasificada como epilepsias y síndromes generalizados. Hay múltiples informes de la evolución de síndrome de West a síndrome de Lennox-Gastaut de un 25 hasta 60%, sin reconocerse una causa específica. Se ha comunicado que...
Anticonvulsivantes/uso terapéutico,
Progresión de la Enfermedad,
Electroencefalografía,
Síndrome de Lennox-Gastaut/diagnóstico,
Síndrome de Lennox-Gastaut/tratamiento farmacológico,
Síndrome de Lennox-Gastaut/etiología,
Imagen por Resonancia Magnética,
Metilprednisolona/uso terapéutico,
Estudios Retrospectivos,
Espasmos Infantiles/complicaciones,
Espasmos Infantiles/diagnóstico,
Espasmos Infantiles/tratamiento farmacológico,
Síndrome,
Vigabatrin/uso terapéutico
Arroyo, Hugo A;
De Castro Pérez, Fernanda;
El Kik, Soraya Anis;
Agrimbau, Jorge;
Buompadre, Celeste;
Caraballo, Roberto;
Fedrizzi, Valeria;
Martínez, Belén;
Monges, Soledad;
Loss, Mariana;
Pereira, Gustavo;
Puccar, Pablo;
Reyes Valenzuela, Gabriela;
Ruggieri, Víctor;
Sánchez, Mariel;
Savignano, María Celeste;
Stagnaro, María;
Tenembaum, Silvia;
Santos, Silvia;
Vassallo, Juan Carlos;
Rodríguez, Susana;
Rodríguez, Josefa.
Las afecciones neurológicas son uno de los motivos de consulta más frecuentes en la práctica pediátrica ambulatoria y ocupan un alto índice de las camas en la internación. El papel del pediatra en este contexto es muy complejo, ya que es quien recibe a un paciente en la emergencia o en el consulto...
Hipotonía Muscular,
Cefaleas Primarias,
Cefaleas Secundarias,
Convulsiones,
Convulsiones Febriles,
Epilepsia,
Síncope Vasovagal,
Discinesias,
Distonía,
Trastornos del Movimiento,
Trastornos Neurológicos de la Marcha,
Encefalopatías,
Tics,
Espasmos Infantiles,
Corea,
Atrofia Muscular Espinal,
Argentina
Introducción: La hipoplasia pontocerebelosa (HPC) es la reducción del tamaño del cerebelo y la protuberancia secundaria a una alteración en su desarrollo, pudiendo ser provocado por enfermedades neurodegenerativas de causa genética, de las que se conocen 10 subtipos (PCH 1-10), malformaciones cortic...
Se presenta el caso de una niña de 12 años con diagnóstico de Síndrome de West. Asistió a consulta médica por primera vez a los 8 meses de edad, sus convulsiones se acentuaron a la edad de dos años y medio, lo que agravó el retraso psicomotor. Inicio terapia física y terapia ocupacional, emplean...
