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Actualización en fibrosis quística: uso de exacaftor/tezacaftor/ivacaftor/en pacientes con fibrosis quística port-trasplante pulmonar

El uso de moduladores de CFTR en pacientes con fibrosis quística post trasplante pulmonar es un tema todavía controversial. Varias publicaciones reportan los beneficios del modulador elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en los síntomas extrapulmonares de ...

Repercussões Clínicas da Gameterapia no Manejo do Indivíduo com Fibrose Cística

Introdução: A gameterapia (GT) tem sido utilizada como método para estimular a prática de atividade física em indivíduos com fibrose cística (FC), podendo proporcionar melhora no sistema cardiorrespiratório e na adesão ao tratamento. Objetivo: analisar as repercussões clínicas da gameterapia n...

Actualización en fibrosis quística: diabetes relacionada a fibrosis quística en la era de los moduladores del regulador de transmembrana de fibrosis quística (CFTR)

Las disglicemias, objetivadas en el test de tolerancia a la glucosa de 2 horas y en el monitoreo continuo de glicemia, son el factor de riesgo principal para el desarrollo de la diabetes relacionada a fibrosis quística (FQ) (DRFQ), la que constituiría la etapa final de un ...

Actualización en fibrosis quística estándares de atención para pacientes con diagnóstico de fibrosis quística con terapia moduladora: informe de la Sociedad Europea de Fibrosis Quística 2023

La fibrosis quística ha entrado en la era de la terapia específica con los moduladores, útiles en variantes genéticas definidas por estudio molecular, con resultados clínicos exitosos. Este es un resumen de la publicación reciente de la Sociedad Respiratoria Europea que establece los es...

O impacto da Covid-19 na rotina de cuidados das crianças e adolescentes com fibrose cística
The impact of Covid-19 on the care routine of children and adolescents with cystic fibrosis

A Covid-19 é uma infecção respiratória aguda, potencialmente grave e que rapidamente se tornou uma pandemia sem precedentes na contemporaneidade, podendo ser entendida como um dos maiores desafios sanitários da humanidade neste século. A Covid-19 trouxe enormes preocupações à comunidade envolvid...

Supervivencia en pacientes con fibrosis quística
Survival in Patients with Cystic Fibrosis

Rev. cuba. pediatr; 95 (), 2023
Introducción: La fibrosis quística ha dejado de ser una enfermedad pediátrica para ser una enfermedad crónica del adulto. Existen múltiples factores que condicionan la supervivencia de estos enfermos. Objetivo: Determinar la sobrevida de pacientes pediátricos con fibrosis quística hospitalizados e...

Factores clínicos asociados a complicaciones pulmonares y extrapulmonares en pacientes con fibrosis quística. Un estudio observacional de centro único

Rev. ecuat. pediatr; 23 (3), 2022
Introducción: La fibrosis quística (FQ), afecta el epitelio exocrino, formando una mucosidad espesa que obstruye los conductos de los diferentes órganos, siendo el pulmón y páncreas los más afectados. El objetivo del presente estudio fue determinar la asociación entre los factores clínicos y las ...

Tratamiento de reposición enzimática en la insuficiencia pancreática exocrina asociada a la fibrosis quística. Grupo de trabajo de Fibrosis Quística de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (LASPHGAN)
Enzyme replacement treatment in exocrine pancreatic insufficiency associated with cystic fibrosis. Cystic fibrosis Working group of the Latin American Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (LASPHGAN)

La fibrosis quística (FQ) es un trastorno hereditario, de las glándulas de secreción exocrina, considerada la causa más frecuente de insuficiencia pancreática exocrina (IPE) en la infancia. Esta revisión resume el panorama del tratamiento de reposición enzimática en la IPE asociada a la FQ, las f...

Approach and anesthetic management for kidney transplantation in a patient with bilateral lung transplantation: case report

Braz. J. Anesth. (Impr.); 72 (6), 2022
Abstract Lung transplantation is the last resort for end-stage lung disease treatment. Due to increased survival, lung recipients present an increased likelihood to be submitted to anesthesia and surgery. This case report describes a 23-year-old female patient with history of lung transplantation for cys...

Características clínicas y resultados de pacientes con fibrosis quística con enfermedad pulmonar avanzada: experiencia en 10 años del Instituto Nacional del Tórax

La enfermedad pulmonar avanzada (EPAV) es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con Fibrosis Quística (FQ). Objetivo: describir características clínicas de pacientes con FQ con EPAV y mortalidad en el seguimiento. Método: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con FQ y EPAV: VEF...