Los avances en el campo de la fibrosis quística han aumentado la esperanza de vida de estos pacientes, por lo que cada vez es más prevalente la Diabetes Relacionada con la Fibrosis Quística (DRFQ) y sus complicaciones. La DRFQ se asocia a mayor morbimortalidad, deterioro de la función pulmonar y del ...
Diabetes Mellitus/diagnóstico,
Fibrosis Quística/complicaciones,
Diabetes Mellitus/fisiopatología,
Fibrosis Quística/fisiopatología,
Diabetes Mellitus/terapia,
Fibrosis Quística/terapia,
Tamizaje Masivo,
Terapia Nutricional,
Prueba de Tolerancia a la Glucosa,
Diabetes Mellitus/etiología,
Fibrosis Quística/diagnóstico,
Insulinas/uso terapéutico,
Hipoglucemiantes/uso terapéutico,
Grupo de Atención al Paciente
Abstract Objective: To evaluate the demographics, genotype, and clinical presentation of pediatric patients presenting with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS), and factors associated with DIOS recurrence. Methods: Case series of ten patients (median age 13.2 years), followed-up in a referenc...
Fibrosis Quística/complicaciones,
Fibrosis Quística/diagnóstico,
Fibrosis Quística/genética,
Insuficiencia Pancreática Exocrina/diagnóstico,
Insuficiencia Pancreática Exocrina/etiología,
Insuficiencia Pancreática Exocrina/terapia,
Obstrucción Intestinal/diagnóstico,
Obstrucción Intestinal/etiología,
Obstrucción Intestinal/terapia,
Estudios Retrospectivos,
América del Sur
Boza C, María Lina;
Melo T, Joel;
Barja Y, Salesa;
Codner D, Ethel;
Gomolan G, Patricio;
Hernández M, Rubén;
Astorga F, Luis;
Barrientos I, Hortensia;
Bozzo H, Rodrigo;
Calderón R, Mauricio;
Cáceres V, Jeanette;
Chávez C, Eduardo;
Contreras E, Ilse;
Henríquez Y, María Teresita;
Fielbaum C, Oscar;
Jakubson S, Leticia;
Jara H, Beatriz;
Jorquera P, Pablo;
Kogan A, Ricardo;
Lezana S, Viviana;
Meyer P, Rodolfo;
Moraga M, Francisco;
Moscoso G, Gustavo;
Navarro D, Elizabeth;
Orellana F, María de los Ángeles;
Parra O, Genoveva;
Pavez A, Daniela;
Pérez O, María Eugenia;
Pinochet N, María José;
Puppo G, Homero;
Quintanilla A, Ana Isabella;
Repetto L, Gabriela;
Slaibe C, Lisset;
Soto B, Julio;
Vega M, Adriana;
Wong L, Carolina.
Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent hereditary disease in whites, with a reserved prognosis. Since 2003, Chile began a comprehensive National Cystic Fibrosis Program, directed by the Respiratory Health Unit of the Ministry of Health. To date, the main results of the Program record a significan...
The Hospital of the Ribeirão Preto Medical School, University of São Paulo is one of the three screening centers in São Paulo State, Brazil, and has included a test for cystic fibrosis (CF) since February 6, 2010, by a court order. We evaluated the first five years of this CF-newborn screening program...
A fibrose cística (FC) é uma doença genética, autossômica recessiva e multissistêmica caracterizada por doença pulmonar crônica, insuficiência pancreática e altas concentrações de cloreto no suor. O caráter crônico da doença assim como a necessidade de tratamento extenso pode levar ao comp...
Resumo O objetivo deste artigo é avaliar a prevalência e os fatores associados à adesão a terapia de reposição enzimática em adolescentes com Fibrose cística. Estudo transversal, descritivo e observacional. Foram coletados dados sociodemográficos e clínicos. Os instrumentos utilizados para aval...
Abstract Objective: Cystic fibrosis diagnosis is dependent on the chloride ion concentration in the sweat test (≥ 60 mEq/mL - recognized as the gold standard indicator for cystic fibrosis diagnosis). Moreover, the salivary glands express the CFTR protein in the same manner as sweat glands. Given t...
Biomarcadores/análisis,
Estudios de Casos y Controles,
Cloruros/análisis,
Fibrosis Quística/diagnóstico,
Fibrosis Quística/genética,
Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística/análisis,
Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística/genética,
Genotipo,
Saliva/química,
Sodio/química,
Sodio/metabolismo,
Sudor/química
RESUMO Objetivo: Avaliar o perfil nutricional da população atendida em centro de referência em fibrose cística. Métodos: Estudo transversal incluindo pacientes com fibrose cística de um centro pediátrico de referência de São Paulo, em 2014. Todos os sujeitos que concordaram em participar do ...
Distribución por Edad,
Antropometría/métodos,
Índice de Masa Corporal,
Brasil/epidemiología,
Estudios Transversales,
Fibrosis Quística/diagnóstico,
Fibrosis Quística/fisiopatología,
Ingestión de Energía,
Conducta Alimentaria,
Nutrientes,
Estado Nutricional,
Pruebas de Función Respiratoria/métodos,
Pruebas de Función Respiratoria/estadística & datos numéricos,
Encuestas y Cuestionarios
Dentre as doenças raras, a Fibrose Cística (FC) é a mais frequente no Brasil e é reconhecida como a mais importante doença hereditária. Diferentes estudos apontam para a presença de dor e ansiedade neste grupo de pacientes e correlacionam com pior adesão, menor função pulmonar e menor qualidade...
Acupuntura,
Fibrosis Quística/diagnóstico,
Medicina Tradicional China,
Diagnóstico de Enfermería,
Dolor/diagnóstico,
Medicina Tradicional China/métodos,
Acupuntura/métodos,
Vías Clínicas,
Respiración,
Calidad de Vida,
Cumplimiento y Adherencia al Tratamiento,
Depresión/psicología,
Enfermería Pediátrica,
Ansiedad/diagnóstico
