SUMMARY OBJECTIVE: to assess the progression of pediatric cystic fibrosis (CF) patients' nutritional status during the first 12 months after diagnosis and to establish its association with neonatal screening and clinical variables. Patients were recruited from two reference centers in Southern Brazil. ...
INTRODUCCIÓN: El pronóstico de los pacientes con fibrosis quística (FQ) ha mejorado en forma notable. La evaluación de la progresión de la enfermedad se basa en la medición del Volumen Espirado al primer segundo (VEF1). OBJETIVOS: 1. Describir volúmenes y flujos espiratorios forzados y comparar ...
ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is an autosomal recessive genetic disorder characterized by dysfunction of the CFTR gene. It is a multisystem disease that most often affects White individuals. In recent decades, various advances in the diagnosis and treatment of CF have drastically changed the scenario, re...
Introducción: Las manifestaciones dermatológicas en el momento del diagnóstico de fibrosis quística son infrecuentes. Objetivo: Describir el caso de una lactante con una presentación dermatológica no habitual de fibrosis quística. Caso Clínico: Lactante que a los 2 meses de edad presenta un mal i...
OBJECTIVES: to validate the health-related quality of life measuring instrument DISABKIDS(r) - Cystic Fibrosis Module (self version) for Brazilian children and adolescents. METHOD: methodological study in which a sample of 113 participants (54 girls and 59 boys; mean age 11.91 years and SD=2.79) was cons...
Determinar los criterios y las técnicas de diagnóstico adecuadas para la detercción temprana de la enfermedad.
Proporcionar las recomendaciones para la correcta referencia del paciente con sospecha o con la enfermedad. Definir los estándares mínimos de diagnóstico y tratamiento requeridos para la a...
A fibrose cística (FC), também chamada de mucoviscidose, é uma doença genética autossômica recessiva. Embora predomine na população caucasiana, com incidência de 1:3.000 nascidos vivos, pode estar presente em todos os grupos étnicos. No Brasil a incidência ainda é ignorada, contudo estudos re...
Se presenta el caso de un paciente blanco de 47 años con cuadros respiratorios a repetición que cedían con tratamiento sintomático o con el uso de antibióticos por vía oral desde la infancia. A los 39 años de edad, comenzó con agudizaciones más frecuentes que requirieron tratamientos con antibi...
