ABSTRACT Objective: To highlight the importance of the new classification criteria for the macrophage activation syndrome (MAS) in systemic juvenile idiopathic arthritis in order to reduce morbidity and mortality outcome related to this disease. Case description: A 12-year-old female patient with dia...
Artritis Juvenil/complicaciones,
Artritis Juvenil/diagnóstico,
Artritis Juvenil/inmunología,
Artritis Juvenil/fisiopatología,
Dolor en el Pecho/diagnóstico,
Dolor en el Pecho/etiología,
Ciclosporina/administración & dosificación,
Electrocardiografía/métodos,
Glucocorticoides/administración & dosificación,
Inmunoglobulinas Intravenosas/administración & dosificación,
Inmunosupresores/administración & dosificación,
Leucocitosis/diagnóstico,
Leucocitosis/etiología,
Síndrome de Activación Macrofágica/sangre,
Síndrome de Activación Macrofágica/etiología,
Síndrome de Activación Macrofágica/fisiopatología,
Síndrome de Activación Macrofágica/terapia,
Quimioterapia por Pulso/métodos,
Tomografía Computarizada por Rayos X/métodos,
Resultado del Tratamiento
Humoral immunological defects are frequent and important causes of hypogammaglobulinemia, leading to recurrent infections, autoimmunity, allergies, and neoplasias. Usually, its onset occurs in childhood or during the second and third decades of life; however, the diagnosis is made, on average, 6 to 7 yea...
Abstract Background: Recommendations of the Myopathy Committee of the Brazilian Society of Rheumatology for the management and therapy of systemic autoimmune myopathies (SAM). Main body: The review of the literature was done in the search for the Medline (PubMed), Embase and Cochrane databases includin...
Enfermedades Autoinmunes/tratamiento farmacológico,
Glucocorticoides/uso terapéutico,
Inmunosupresores/uso terapéutico,
Enfermedades Musculares/tratamiento farmacológico,
Enfermedades Autoinmunes/rehabilitación,
BiomarcadoresSangre,
Brasil,
Dermatomiositis/terapia,
Ejercicio Físico,
Terapia por Ejercicio,
Glucocorticoides/efectos adversos,
Inmunoglobulinas Intravenosas/uso terapéutico,
Inmunosupresores/efectos adversos,
Metilprednisolona/administración & dosificación,
Metilprednisolona/efectos adversos,
Enfermedades Musculares/rehabilitación,
Educación del Paciente como Asunto,
Polimiositis/terapia,
Prednisona/administración & dosificación,
Prednisona/efectos adversos,
Ensayos Clínicos Controlados Aleatorios como Asunto,
Reumatología,
Rituximab/uso terapéutico,
Sociedades Médicas
El Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es una urgencia dermatológica rara pero potencialmente fatal que se diferencia de le necrólisis epidérmica tóxica en el porcentaje de desprendimiento de piel y que amerita tratamiento agresivo que incluya retiro de la medicación que provoca el síndrome, manejo ...
La necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de StevensJohnson son enfermedades mucocutáneas raras que están asociadas a una evolución prolongada y a un desenlace potencialmente mortal. Principalmente están inducidas por fármacos y las tasas de mortalidad son muy elevadas. Aunque la piel es la ...
Antimetabolitos Antineoplásicos/administración & dosificación,
Antimetabolitos Antineoplásicos/efectos adversos,
Hemorragia Gastrointestinal/inducido químicamente,
Insuficiencia Cardíaca/inducido químicamente,
Inmunoglobulinas Intravenosas/administración & dosificación,
Metotrexato/administración & dosificación,
Metotrexato/efectos adversos,
Metilprednisolona/administración & dosificación,
Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/tratamiento farmacológico,
Síndrome de Stevens-Johnson/diagnóstico,
Síndrome de Stevens-Johnson/tratamiento farmacológico,
Síndrome de Stevens-Johnson/etiología
ABSTRACT Multiple sclerosis (MS) is a complex autoimmune and neurodegenerative disease of the central nervous system. Since MS affects mostly fertile women, pregnancy issues often arise in daily practice. The present study assessed the use of postpartum intravenous immunoglobulin (IVIG) in MS. Methods ...
OBJECTIVE: McArdle's disease is a metabolic myopathy that manifests with varied clinical conditions and is often confounded with other diagnoses. Herein, the authors report a case series and carry out a literature review. METHODS: A cross-sectional single-center study evaluating 12 patients with McArdle...
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo V/diagnóstico,
Diagnóstico Diferencial,
Estudios Transversales,
Diagnóstico Tardío,
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo V/fisiopatología,
Estudios de Cohortes,
Enfermedades Musculares/diagnóstico,
Lesión Renal Aguda,
Consanguinidad,
Creatina Quinasa/sangre,
Electromiografía,
Espectroscopía de Resonancia Magnética,
Biopsia,
Músculos/patología,
Enfermedades Musculares/tratamiento farmacológico,
Glucocorticoides/uso terapéutico,
Inmunosupresores/uso terapéutico,
Inmunoglobulinas Intravenosas/uso terapéutico,
Enfermedades Reumáticas/diagnóstico
OBJECTIVES: To describe a case series of spontaneous pneumomediastinum in dermatomyositis and to review the literature. METHODS: This was a retrospective single-center case series, reporting 9 patients with pneumomediastinum and defined dermatomyositis, followed from 2005 to 2017. RESULTS: Median age o...
Estudios Retrospectivos,
Dermatomiositis/complicaciones,
Enfisema Mediastínico/etiología,
Enfermedades Raras,
Registros Electrónicos de Salud,
Dermatomiositis/tratamiento farmacológico,
Enfisema Mediastínico/tratamiento farmacológico,
Dermatomiositis/diagnóstico,
Enfisema Mediastínico/diagnóstico por imagen,
Creatina Quinasa/sangre,
Fructosa-Bifosfato Aldolasa/sangre,
Tomografía Computarizada por Rayos X,
Autoanticuerpos/sangre,
Disnea/etiología,
Enfermedades Pulmonares Intersticiales/complicaciones,
Glucocorticoides/uso terapéutico,
Quimioterapia por Pulso,
Metilprednisolona/administración & dosificación,
Inmunoglobulinas Intravenosas/uso terapéutico,
Inmunosupresores/uso terapéutico,
Resultado Fatal
Resumen Objetivo: Describir las manifestaciones cardiacas en la etapa aguda de la enfermedad de Kawasaki en pacientes atendidos en un hospital de tercer nivel de la Ciudad de México, México. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo en pacientes con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki de agos...
Aneurisma Coronario/epidemiología,
Aneurisma Coronario/etiología,
Enfermedad de la Arteria Coronaria/epidemiología,
Enfermedad de la Arteria Coronaria/etiología,
Estudios Transversales,
Ecocardiografía,
Cardiopatías/epidemiología,
Cardiopatías/etiología,
Hospitales Pediátricos,
Inmunoglobulinas Intravenosas/administración & dosificación,
México/epidemiología,
Síndrome Mucocutáneo Linfonodular/complicaciones,
Síndrome Mucocutáneo Linfonodular/tratamiento farmacológico,
Estudios Retrospectivos
A Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) é uma imunodeficiência congênita ligada ao cromossomo X, caracterizada por mutações no gene WAS, responsável pela proteína WASP. As principais manifestações clínicas são trombocitopenia com plaquetas de volume reduzido, eczema, infecções recorrentes e mai...
Mutación,
Síndrome de Wiskott-Aldrich,
Signos y Síntomas,
Plaquetas,
Eccema,
Trombocitopenia,
Infecciones,
Pruebas Genéticas,
Inmunoglobulinas Intravenosas,
Reinfección,
Terapéutica,
Trasplante de Células Madre Hematopoyéticas,
Proteína del Síndrome de Wiskott-Aldrich
