OBJECTIVE: McArdle's disease is a metabolic myopathy that manifests with varied clinical conditions and is often confounded with other diagnoses. Herein, the authors report a case series and carry out a literature review. METHODS: A cross-sectional single-center study evaluating 12 patients with McArdle...
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo V/diagnóstico,
Diagnóstico Diferencial,
Estudios Transversales,
Diagnóstico Tardío,
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo V/fisiopatología,
Estudios de Cohortes,
Enfermedades Musculares/diagnóstico,
Lesión Renal Aguda,
Consanguinidad,
Creatina Quinasa/sangre,
Electromiografía,
Espectroscopía de Resonancia Magnética,
Biopsia,
Músculos/patología,
Enfermedades Musculares/tratamiento farmacológico,
Glucocorticoides/uso terapéutico,
Inmunosupresores/uso terapéutico,
Inmunoglobulinas Intravenosas/uso terapéutico,
Enfermedades Reumáticas/diagnóstico
OBJECTIVES: To describe a case series of spontaneous pneumomediastinum in dermatomyositis and to review the literature. METHODS: This was a retrospective single-center case series, reporting 9 patients with pneumomediastinum and defined dermatomyositis, followed from 2005 to 2017. RESULTS: Median age o...
Estudios Retrospectivos,
Dermatomiositis/complicaciones,
Enfisema Mediastínico/etiología,
Enfermedades Raras,
Registros Electrónicos de Salud,
Dermatomiositis/tratamiento farmacológico,
Enfisema Mediastínico/tratamiento farmacológico,
Dermatomiositis/diagnóstico,
Enfisema Mediastínico/diagnóstico por imagen,
Creatina Quinasa/sangre,
Fructosa-Bifosfato Aldolasa/sangre,
Tomografía Computarizada por Rayos X,
Autoanticuerpos/sangre,
Disnea/etiología,
Enfermedades Pulmonares Intersticiales/complicaciones,
Glucocorticoides/uso terapéutico,
Quimioterapia por Pulso,
Metilprednisolona/administración & dosificación,
Inmunoglobulinas Intravenosas/uso terapéutico,
Inmunosupresores/uso terapéutico,
Resultado Fatal
El RS3PE es una patología infrecuente de la esfera reumatológica que afecta a adultos mayores, manifestándose como poliartritis simétrica más edema con signos de fóvea. Si bien suele tener una excelente respuesta a corticoides, debe tenerse en considera-ción su asociación a neoplasias, lo cual de...
La arteritis de células gigantes corresponde a una vasculitis granulomatosa que afecta arterias de mediano y gran tamaño. El fenotipo clínico más conocido es la arteritis de la temporal, caracterizado por síntomas craneales clásicos como cefalea temporal, claudicación mandibular y sí...
ABSTRACT A 69-year-old man presented at the hospital with complaints of prolonged stomach pain extending from the week prior. Enhanced computed tomography (CT) revealed a low density area in the retroperitoneal space. A radiologist diagnosed the patient with retroperitoneal fibrosis. One week later, an e...
Abstract: Lupus miliaris disseminatus faciei is a rare inflammatory dermatosis of unknown etiology that primarily affects young adults. Clinically, it is characterized by an asymptomatic papular eruption mainly involving the central face, typically on and around the eyelids. Characteristic histopathologi...
Although gastrointestinal symptoms are not rare in Systemic lupus erythematosus, enteritis is an atypical manifestation of the disease. We report a 54 year-old woman who presented acute symptoms of diarrhea, fever and abdominal pain, receiving empiric antibiotic therapy for bacterial enteritis with no re...
Enteritis/etiología,
Lupus Eritematoso Sistémico/complicaciones,
Enteritis/diagnóstico,
Enteritis/tratamiento farmacológico,
Glucocorticoides/uso terapéutico,
Lupus Eritematoso Sistémico/diagnóstico,
Lupus Eritematoso Sistémico/tratamiento farmacológico,
Reacción en Cadena de la Polimerasa,
Prednisona/uso terapéutico,
Tomografía Computarizada por Rayos X,
Resultado del Tratamiento
Abstract: Pigmented purpuric dermatoses are chronic vascular inflammatory conditions characterized by the presence of pigmented macules. Among its different presentations, lichen aureus is distinguished by the lichenoid conformation of its plaques and the predilection for lower limb involvement. Its segm...
Araujo, Alexandra P Q C;
Carvalho, Alzira A S de;
Cavalcanti, Eduardo B U;
Saute, Jonas Alex M;
Carvalho, Elmano;
França Junior, Marcondes C;
Martinez, Alberto R M;
Navarro, Monica de M M;
Nucci, Anamarli;
Resende, Maria Bernadete D de;
Gonçalves, Marcus Vinicius M;
Gurgel-Giannetti, Juliana;
Scola, Rosana H;
Sobreira, Cláudia F da R;
Reed, Umbertina C;
Zanoteli, Edmar.
ABSTRACT Significant advances in the understanding and management of Duchenne muscular dystrophy (DMD) took place since international guidelines were published in 2010. Our objective was to provide an evidence-based national consensus statement for multidisciplinary care of DMD in Brazil. A combination o...
Brasil,
Ensayos Clínicos como Asunto,
Técnica Delphi,
Medicina Basada en la Evidencia,
Estudios de Seguimiento,
Pruebas Genéticas,
Glucocorticoides/uso terapéutico,
Distrofia Muscular de Duchenne/diagnóstico,
Distrofia Muscular de Duchenne/tratamiento farmacológico,
Distrofia Muscular de Duchenne/genética,
Grupo de Atención al Paciente,
Literatura de Revisión como Asunto,
Resultado del Tratamiento
La osteonecrosis de maxilar asociada a aminobisfosfonatos (BRONJ) constituye un efecto secundario del tratamiento crónico con los más potentes. Un modelo experimental permitiría determinar la patogenia de
dicha alteración. La oveja presenta características orales y del metabolismo óseo similar al h...
Ácido Zoledrónico/administración & dosificación,
Ácido Zoledrónico/efectos adversos,
Analgésicos/uso terapéutico,
Anestésicos Disociativos/uso terapéutico,
Antibacterianos/uso terapéutico,
Biomarcadores/sangre,
Densidad Ósea/efectos de los fármacos,
Densitometría,
Desarrollo Experimental,
Difosfonatos/efectos adversos,
Enfermedades Óseas Metabólicas/inducido químicamente,
Extracción Dental,
Glucocorticoides/uso terapéutico,
Ilion/citología,
Lidocaína/uso terapéutico,
Maxilar/citología,
Maxilar/diagnóstico por imagen,
Maxilar/efectos de los fármacos,
Maxilar/metabolismo,
Osteonecrosis de los Maxilares Asociada a Difosfonatos/etiología,
Osteonecrosis de los Maxilares Asociada a Difosfonatos/inmunología,
Osteonecrosis de los Maxilares Asociada a Difosfonatos/patología,
Osteonecrosis de los Maxilares Asociada a Difosfonatos/prevención & control,
Ovinos/metabolismo,
Ovinos/sangre,
Remodelación Ósea/efectos de los fármacos