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Evolución clínico funcional de pacientes con fibrosis quística tratados con lumacaftor/ivacaftor en un centro pediátrico. Serie de casos

Fernández Sardá, M. Sol; Báez Mellid, Lourdes; Brizuela, Paula; Dicembrino, Manuela; Giugno, Hilda; Castaños, Claudio.
Arch. argent. pediatr; 121 (5), 2023
Los moduladores de la proteína reguladora transmembrana de fibrosis quística (CFTR) tratan el defecto de esta proteína. El objetivo es describir la evolución de niños con fibrosis quística tratados con lumacaftor/ivacaftor. Se trata de una serie de 13 pacientes de 6 a 18 años con ≥ 6 meses de tr...
Aminofenoles/uso terapéutico, Antibacterianos/farmacología, Antibacterianos/uso terapéutico, Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística/genética, Fibrosis Quística/tratamiento farmacológico, Volumen Espiratorio Forzado, Hospitales, Mutación
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Actualización en fibrosis quística: uso de exacaftor/tezacaftor/ivacaftor/en pacientes con fibrosis quística port-trasplante pulmonar

Jorquera Pinto, Pablo.
Neumol. pediátr. (En línea); 18 (1), 2023
El uso de moduladores de CFTR en pacientes con fibrosis quística post trasplante pulmonar es un tema todavía controversial. Varias publicaciones reportan los beneficios del modulador elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor en los síntomas extrapulmonares de ...
Fibrosis Quística/tratamiento farmacológico, Trasplante de Pulmón, Fibrosis Quística/cirugía, Combinación de Medicamentos, Aminofenoles/uso terapéutico, Indoles/uso terapéutico, Pirazoles/uso terapéutico, Piridinas/uso terapéutico, Quinolinas/uso terapéutico, Benzodioxoles/uso terapéutico, Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística
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Moduladores mejoran la función pulmonar en la mutación más frecuente de la fibrosis quística

Palomino M, María Angélica.
Rev. pediatr. electrón; 12 (4), 2015
Un tópico de análisis crítico es un resumen estandarizado que se organiza en torno a una pregunta clínica estructurada, realiza una revisión crítica y resalta la relevancia de sus resultados aplicados a nuestra realidad. El estudio analizado evalúa en 1100 pacientes de 12 años o más portadores d...
Fibrosis Quística/tratamiento farmacológico, Chile, Placebos, Mutación/genética, Medicina Basada en la Evidencia, Aminofenoles/uso terapéutico, Aminopiridinas/uso terapéutico, Combinación de Medicamentos, Reproducibilidad de los Resultados
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