IgG4-related disease (ER-IgG4) is a group of systemic fibro-inflammatory diseases, whose renal involvement is rare and difficult to diagnose. Diagnosis is usually made by serological and histological studies. Treatment is based on systemic corticosteroids. The renal prognosis is determined by the patient...
Cuéllar, MarÃa C;
Gutiérrez, Miguel;
Herrera, Alejandra;
Elgueta, Fabián;
Wurmann, Pamela;
Badilla, Natalia;
Mansilla, Bellanides;
Basualdo, Javier;
Vega, Jorge;
Erlij, Daniel;
Labarca, Cristian;
Vergara, Cristian;
Mezzano, Verónica;
Méndez, Ignacio;
Stange, Lilith;
Michalland, Susana;
Silva, Francisco;
Jara, Aquiles;
Goecke, Annelise;
Burgos, Paula;
Iruretagoyena, Mirentxu;
Fernández, Cristina;
Landeros, Carolina;
Neira, Óscar.
BACKGROUND: IgG4-related disease (IgG4 RD) is an immune-mediated fibro-inflammatory disorder, with tissue infiltration of IgG4+ plasma cells. It causes pseudotumors, tumors, and a wide spectrum of clinical manifestations. AIM: To report the clinical, laboratory, histopathological and treatment characteri...
INTRODUCCIÓN. La enfermedad relacionada con IgG4 es una patologÃa fibroinflamatoria multiorgánica, de origen desconocido, que simula trastornos malignos, infecciosos e inflamatorios. Los criterios del American College of Rheumatology y la European League against Rheumatism 2019, son útiles para el di...
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/sangre,
Bronquios/patologÃa,
Pulmón/patologÃa,
Hipertrofia,
Órbita/patologÃa,
Diagnóstico Diferencial,
Biomarcadores/sangre,
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/patologÃa,
Edema,
Glándula Parótida/patologÃa,
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/diagnóstico
Se comunica una serie de tres casos clÃnicos que consultaron al servicio de ReumatologÃa por compromiso orbitario y renal. Uno de ellos presentó pseudotumor orbitario con proteinuria en rango nefrótico; se realizó biopsia y se encontró infiltrado linfoplasmocitario denso y fibrosis estoriforme con ...
Amiloidosis/diagnóstico,
Sarcoidosis/diagnóstico,
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/diagnóstico,
Enfermedades Orbitales/diagnóstico,
Enfermedades de la Piel/diagnóstico,
Enfermedades Renales/diagnóstico,
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/patologÃa,
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/tratamiento farmacológico,
Enfermedades de la Piel/patologÃa,
Enfermedades de la Piel/tratamiento farmacológico,
Artritis Reumatoide/diagnóstico,
Artritis Reumatoide/tratamiento farmacológico,
Enfermedades Renales/tratamiento farmacológico,
Diagnóstico Diferencial,
Enfermedades Renales/patologÃa,
Amiloidosis/tratamiento farmacológico,
Amiloidosis/patologÃa
Immunoglobulin G4 (IgG4-RD) -related disease is a regional or systemic fibroinflammatory disease of unknown etiology. It has a characteristic histopathological appearance of dense lymphoplasmacytic infiltrates with abundant IgG4 positive plasma cells, storiform fibrosis and obliterative phlebitis with th...
Apresentamos um caso de doença relacionada à IgG4 devido à s
suas várias formas de apresentação clÃnica e dificuldades diagnósticas, objetivando acrescentar à literatura cientÃfica essa
apresentação atÃpica. Trata-se de um homem de 65 anos com dor
abdominal, febre e sintomas urinários. Ex...
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/diagnóstico,
Neoplasias Retroperitoneales/diagnóstico por imagen,
TomografÃa Computarizada por Rayos X,
EspectroscopÃa de Resonancia Magnética,
LaparoscopÃa,
Neoplasias Retroperitoneales/cirugÃa,
Biopsia,
Neoplasias Retroperitoneales/patologÃa,
Inmunoglobulina G/sangre,
InmunohistoquÃmica,
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/sangre,
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/tratamiento farmacológico
Resumo A doença relacionada ao IgG4 é uma condição imunomediada caracterizada pela presença de lesões com reação inflamatória associada à fibrose e à infiltração linfoplasmocitária rica em plasmócitos tissulares IgG4 positivos, compondo um espectro de doenças fibroproliferativas. A patogÃ...
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/diagnóstico,
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/tratamiento farmacológico,
Enfermedad Relacionada con Inmunoglobulina G4/complicaciones,
Edema/etiologÃa,
Párpados/patologÃa,
Enfermedades de los Párpados/etiologÃa,
Órbita/diagnóstico por imagen,
TomografÃa,
Biopsia,
InmunohistoquÃmica,
Fibrosis/patologÃa,
Inmunoglobulina G/inmunologÃa,
Rituximab/administración & dosificación,
Prednisona/administración & dosificación,
Blefaroptosis/cirugÃa,
Inmunoglobulina G/sangre
RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por lesiones fibroesclerosantes inflamatorias formadoras de masas o pseudotumores, concentraciones elevadas de IgG4 séricas e infiltración tisular extensa por células plasmáticas IgG4 posi...
La enfermedad relacionada a IgG4 (IgG4-RD) constituye una entidad sistémica recientemente descrita, de causa desconocida. Afecta predominantemente a hombres mayores y presenta caracterÃsticas histopatológicas distintivas, como fibrosis estoriforme, flebitis obliterante y denso infiltrado linfoplasmoci...
