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Informe de evaluación científica basada en la evidencia disponible: enfermedad de Pompe
Scientific evaluation report based on available evidence: Pompe disease

Chile. Ministerio de Salud.
INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Pompe, es una enfermedad rara y corresponde a un trastorno metabólico autosómico recesivo, debido a variantes patogénicas en el gen GAA, que codifica para la proteína glucosidasa alfa-1,4 ácida lisosómica, responsable de la degradación del glucógeno en los lisosoma...
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/tratamiento farmacológico, alfa-Glucosidasas/uso terapéutico, Evaluación de la Tecnología Biomédica/economía, Evaluación en Salud/economía
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Seguridad y eficacia de alglucosidasa alfa en el tratamiento de pacientes con enfermedad de pompe de inicio tardío

Perú. EsSalud. Instituto de Evaluación de Tecnologías en Salud e Investigación.
INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación del medicamento alglucosidasa alfa (AA) respecto a su uso en pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tardío (EPIT). Aspectos generales: La enfermedad de Pompe, clasificada también como enfermedad por depósito del glucógeno tip...
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/tratamiento farmacológico, alfa-Glucosidasas/administración & dosificación, Guías como Asunto, Evaluación de la Tecnología Biomédica, Resultado del Tratamiento, Análisis Costo-Beneficio
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Guidelines for the diagnosis, treatment and clinical monitoring of patients with juvenile and adult Pompe disease

Llerena Junior, Juan Clinton; Nascimento, Osvaldo JM; Oliveira, Acary Souza B; Dourado Junior, Mario Emilio T; Marrone, Carlo D; Siqueira, Heloise Helena; Sobreira, Cláudia F R; Dias-Tosta, Elza; Werneck, Lineu Cesar.
Arq. neuropsiquiatr; 74 (2), 2016
ABSTRACT Pompe disease (PD) is a potentially lethal illness involving irreversible muscle damage resulting from glycogen storage in muscle fiber and activation of autophagic pathways. A promising therapeutic perspective for PD is enzyme replacement therapy (ERT) with the human recombinant enzyme acid alp...
Diagnóstico Diferencial, Terapia de Reemplazo Enzimático, Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/diagnóstico, Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/tratamiento farmacológico, Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/genética, Examen Físico/métodos, Guías de Práctica Clínica como Asunto, alfa-Glucosidasas/uso terapéutico
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Informe de evaluación rápida de tecnología sobre seguridad y efectividad del uso de Alfaglucosidasa en el tratamiento de pacientes con enfermedad de pompe infantil
Rapid evaluation report of technology on the safety and effectiveness of the use of Alfaglucosidasa in the treatment of patients with infantile pompe disease

Peru. Ministerio de Salud. Seguro Integral de Salud.
Si bien utilizar alfaglucosidasa genera beneficios a los pacientes, estos beneficios no curan la enfermedad. Se demostró mejoría en habilidades motoras, disminución de cardiomegalia, mejora en función cardíaca, mejora anormalidad de conducción, mejora cardiopatía. De la misma forma, reduce el ries...
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/diagnóstico, Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/tratamiento farmacológico, alfa-Glucosidasas/uso terapéutico, Resultado del Tratamiento, Evaluación de la Tecnología Biomédica

Eficacia y seguridad del tratamiento con alglucosidasa alfa para pacientes adultos con forma tardía de enfermedad de Pompe

Argentina. Ministerio de Salud. Dirección de Calidad de los Servicios de Salud. Programa Nacional de Garantía de la Calidad de la Atención Médica.
Tecnología: La droga alglucosidasa alfa reemplaza la enzima alfa‐glucosidasa ácida (GAA) deficitaria en la enfermedad de Pompe tardía y degradaría el glucógeno lisosomal. De este modo, la terapia de sustitución enzimática compensaría el déficit de GAA que causa la enfermedad d...
Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/tratamiento farmacológico, alfa-Glucosidasas/uso terapéutico, alfa-Glucosidasas/efectos adversos, Resultado del Tratamiento, Sistemas de Información en Salud, Análisis Costo-Beneficio
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