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Red de formación y de cuidados para la transición de adolescentes con inmunodeficiencias primarias

Med. infant; 31 (2), 2024
En este escrito nos proponemos relatar y sistematizar los aspectos centrales de la estrategia de gestión, formación y atención diseñada por el Servicio de Inmunología y Psicología Institucional del Hospital Garrahan junto a los Hospitales Durand y Posadas para la transición de adolescentes con inm...

Fiebre prolongada, síndrome de Good y cáncer de colon: una asociación poco frecuente
Prolonged fever, Good syndrome and colon cancer: a rare association

Rev. Asoc. Méd. Argent; 136 (3), 2023
Se define «síndrome febril prolongado» a todo cuadro de hipertermia que persiste al menos 10 días sin ser diagnosticado. El síndrome de Good es una inmunodeficiencia primaria del adulto que se caracteriza por presentar hipogammaglobulinemia, disminución de linfocitos B y anormalidades en los linfoc...

GATA2 variants in patients with non-tuberculous mycobacterial or fungal infections without known immunodeficiencies

ABSTRACT Introduction Haploinsufficiency of the hematopoietic transcription factor GATA2 is associated with a broad spectrum of diseases, including infection susceptibility and neoplasms. We aimed to investigate GATA2 variants in patients with non-tuberculous mycobacterial (NTM) and/or fungal infections...

Immediate adverse events to intravenous immunoglobulin in pediatric patients with inborn errors of immunity: A longitudinal study with a pre-infusion protocol

Introduction Immunoglobulin represents the main therapy for patients with inborn errors of immunity (IEI) and it is a safe procedure, but adverse events (AEs) can occur with variable frequencies. Objective To evaluate the frequency of immediate AEs to intravenous immunoglobulin (IVIG) regular therapy in...

Predominantly antibody deficiency: case report

Abstract Objectives: present a case of Inborn errors of immunity (IEI) as a potential diagnosis in pediatric patients with recurrent infections. Description: male patient, 13 years old, since he was eight months old had recurrent diarrhea, sinusitis, otitis, abscesses and urinary tract infections. At t...

Manejo clínico y diagnóstico para pacientes con enfermedades de inmunodeficiencia primaria por déficit de producción de anticuerpos
Clinical management and diagnosis for patients with primary immunodeficiency diseases due to deficiency of antibody production

Cambios rev. méd; 21 (1), 2022
1. INTRODUCCIÓNLas inmunodeficiencias primarias son un grupo de más de 400 enfermedades, en las cuales el sistema inmune pierde sus funciones de reconocimiento de patógenos o funciona de forma inapropiada. Algunas de ellas son relativamente comunes; mientras otras son raras. Estas enfermedades s...

Gammaglobulina subcutánea: Revisión sistemática

Med. infant; 29 (2), 2022
Las inmunodeficiencias primarias constituyen enfermedades determinadas genéticamente, caracterizadas por la alteración cuantitativa y/o funcional de distintos mecanismos implicados en la respuesta inmunitaria. Algunas de ellas se caracterizan por una alteración en la producción de anticuerpos, por lo...

Errores innatos de la inmunidad: ¿Qué debe saber y cuándo debe sospechar el otorrinolaringólogo?

Introducción: Los errores innatos de la inmunidad, previamente conocidos como inmunodeficiencias primarias, son un grupo heterogéneo de patologías cuya presentación clínica incluye infecciones recurrentes, persistentes o refractarias al tratamiento en el campo de la otorrinolaringología. Material...

EBER + extranodal NK/T lymphoma in patient with idiopathic CD4 lymphocytopenia

Medicina (B.Aires); 81 (3), 2021
Abstract Idiopathic CD4 lymphocytopenia (ICL) not related to HIV is an infrequent and severe condition with no etiology defined until now. The concomitant presence of an underlying disease, especially an oncohematological process, could be related to the immune physiopathology and the development of the ...