La enfermedad pulmonar avanzada (EPAV) es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con Fibrosis Quística (FQ). Objetivo: describir características clínicas de pacientes con FQ con EPAV y mortalidad en el seguimiento. Método: Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con FQ y EPAV: VEF...
Fibrosis Quística/fisiopatología,
Fibrosis Quística/cirugía,
Fibrosis Quística/diagnóstico,
Trasplante de Pulmón,
Fibrosis Quística/mortalidad,
Estudios de Seguimiento,
Estudios Retrospectivos,
Desnutrición,
Análisis de Varianza,
Análisis de Supervivencia,
Comorbilidad,
Fibrosis Quística/microbiología
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, causada por la mutación del gen que codifica la proteína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), afecta varios órganos, pero la enfermedad pulm...
Fibrosis Quística/fisiopatología,
Pruebas de Función Respiratoria/métodos,
Pletismografía,
Oscilometría,
Espirometría,
Fibrosis Quística/diagnóstico por imagen,
Radiografía Torácica,
Imagen por Resonancia Magnética,
Tomografía Computarizada por Rayos X,
Regulador de Conductancia de Transmembrana de Fibrosis Quística,
Fibrosis Quística/tratamiento farmacológico,
Fármacos del Sistema Respiratorio/uso terapéutico
Los avances en el campo de la fibrosis quística han aumentado la esperanza de vida de estos pacientes, por lo que cada vez es más prevalente la Diabetes Relacionada con la Fibrosis Quística (DRFQ) y sus complicaciones. La DRFQ se asocia a mayor morbimortalidad, deterioro de la función pulmonar y del ...
Diabetes Mellitus/diagnóstico,
Fibrosis Quística/complicaciones,
Diabetes Mellitus/fisiopatología,
Fibrosis Quística/fisiopatología,
Diabetes Mellitus/terapia,
Fibrosis Quística/terapia,
Tamizaje Masivo,
Terapia Nutricional,
Prueba de Tolerancia a la Glucosa,
Diabetes Mellitus/etiología,
Fibrosis Quística/diagnóstico,
Insulinas/uso terapéutico,
Hipoglucemiantes/uso terapéutico,
Grupo de Atención al Paciente
ABSTRACT Objective: To evaluate factors associated with the performance of children and adolescents with cystic fibrosis (CF) in the Modified Shuttle Test (MST) and compare it with healthy children and adolescents. Methods: This is a cross-sectional study, with children and adolescents divided into t...
Cystic Fibrosis is a multisystemic inherited disease that requires ongoing care by multidisciplinary teams. The objective of this study is to describe changes on nutrition and lung function in a cohort of patients in a Cystic Fibrosis (CF) Care Center at the Hospital Infantil Universitar...
Fibrosis Quística/fisiopatología,
Estado Nutricional,
Pruebas de Función Respiratoria,
Índice de Masa Corporal,
Estudios de Cohortes,
Estudios de Seguimiento,
Volumen Espiratorio Forzado,
Epidemiología Descriptiva,
Evolución Clínica,
Hospitalización/estadística & datos numéricos,
Fibrosis Quística/microbiología,
Pseudomonas aeruginosa/aislamiento & purificación,
Staphylococcus aureus/aislamiento & purificación,
Prestación Integrada de Atención de Salud
ABSTRACT Objective: To verify the association between quality of life, functional capacity and clinical and nutritional status in children and adolescents with cystic fibrosis (CF). Methods: Cross-sectional study, including patients from eight to 18 years old with CF. Quality of life, functional capa...
ABSTRACT Objective: To determine the prevalence of hepatic steatosis (HS) in children and adolescents with cystic fibrosis (CF) and associate it with nutritional status. Methods: Cross-sectional study with children and adolescents with CF diagnosis. Weight and height were used to calculate the body m...
Estudios Transversales,
Fibrosis Quística/complicaciones,
Fibrosis Quística/fisiopatología,
Desnutrición/complicaciones,
Desnutrición/diagnóstico,
Desnutrición/fisiopatología,
Enfermedad del Hígado Graso no Alcohólico/diagnóstico,
Enfermedad del Hígado Graso no Alcohólico/epidemiología,
Enfermedad del Hígado Graso no Alcohólico/etnología,
Estado Nutricional,
Prevalencia,
Gestión de Riesgos
ABSTRACT Objective: To evaluate the association of body mass index (BMI) and albumin with pulmonary function in cystic fibrosis (CF) pediatric subjects. Methods: This is a cross-sectional study with clinically stable CF's subjects. Clinical (pulmonary function) and nutritional evaluation (body mass i...
Los canales de cloruros, de sodio, de bicarbonato y los de agua (aquaporinas) se coordinan para mantener la cubierta líquido superficial de las vías respiratorias, que es necesaria para el aclaramiento mucociliar. El mecanismo general para el transporte de electrolitos y agua depende principalmente de ...
RESUMO O Modified Shuttle Walk Test (MSWT) é um teste de exercício potencialmente máximo que, associado à avaliação da força muscular respiratória (FMR), reflete a condição respiratória e a capacidade de exercício de escolares com fibrose cística (FC). O objetivo desta pesquisa foi investiga...
