La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una entidad rara que se caracteriza por un estado hiperinflamatorio secundario a la activación desregulada del sistema inmune con compromiso multisistémico. Puede ser primaria o hereditaria, o estar desencadenada por diversas enfermedades. La mortalidad si...
INTRODUCCIÓN: La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH en inglés) es un síndrome clínico grave, potencialmente fatal, caracterizado por una activación patológica del sistema inmune y una respuesta hiperinflamatoria extrema. Según su etiología se clasifica en primario (genético o familiar) y se...
INTRODUCCIÓN: La liberación excesiva de citoquinas en COVID-19 grave se asemeja a la linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria (sHLH). OBJETIVO: Comparar las características clínicas y de laboratorio entre sHLH y el síndrome de liberación de citoquinas (CRS) en COVID-19. MÉTODOS: Se realizó u...
El síndrome de activación macrofágica (SAM) presenta criterios clínicos y de laboratorio establecidos. Presentamos el caso de un adolescente varón con debut de Lupus eritematoso generalizado pediátrico grave, donde su manifestación principal fue un SAM y el receptor de interleucina 2 soluble en su...
ABSTRACT Objective: To describe the case of a child who presented hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) associated with acute monocytic leukemia after chemotherapy, with hemophagocytosis caused by leukemic cells. Case description: In a university hospital in Southern Brazil, a 3-year-old female wa...
Protocolos de Quimioterapia Combinada Antineoplásica/efectos adversos,
Brasil,
Resultado Fatal,
Leucemia Monocítica Aguda/diagnóstico,
Leucemia Monocítica Aguda/tratamiento farmacológico,
Leucemia Monocítica Aguda/genética,
Leucemia Monocítica Aguda/patología,
Linfohistiocitosis Hemofagocítica/diagnóstico,
Linfohistiocitosis Hemofagocítica/etiología,
Linfohistiocitosis Hemofagocítica/inmunología,
Linfohistiocitosis Hemofagocítica/patología
INTRODUCCIÓN: La linfohistiocitosis hemofagocitica (HLH) secundario está asociada a enfermedades malignas, genéticas o autoinmunes, pero también a infecciones principalmente EBV hasta en un 70%, sin embargo hay poca información. Esta entidad se caracteriza por un curso variable y recurrente que conl...
Abstract Background: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is considered a medical emergency that should be recognized in patients with fever, splenomegaly, and progressive deterioration of the general condition. Laboratory findings include cytopenia, hypertriglyceridemia, hypofibrinogenemia, and hyp...
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) puede ser primaria (hereditaria) o secundaria a infecciones, tumores malignos, trastornos reumatológicos, síndromes de inmunodeficiencia y metabolopatías. Se informaron casos de intolerancia a la proteína lisinúrica, deficiencia de múl...
