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Un caso pediátrico de telangiectasia hemorrágica hereditaria (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) con compromiso pulmonar

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), o síndrome de Rendu-Osler-Weber, se considera dentro del grupo de las enfermedades raras, pues afecta a 1 de cada 3.000 a 8.000 individuos. Tiene un patrón de herencia autosómica dominante y la mayor parte de los casos se debe a una alteración en la c...

Cirugía de Young para el tratamiento quirúrgico de la epistaxis en telangiectasia hemorrágica hereditaria: reporte de un caso y revisión de la literatura

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una displasia vascular multisistémica, de herencia autosómica dominante, caracterizada por el desarrollo de telangiectasias mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas viscerales. El diagnóstico se realiza mediante los criterios de Curasao publicad...

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber con presentación inusual
Rendu-Osler-Weber´s disease with unusual presentation

Rev. cuba. reumatol; 24 (2), 2022
La enfermedad de Rendu-Osler-Weber, también conocido como telangiectasia hemorrágica hereditaria, es una enfermedad genética de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. Afecta por igual a ambos sexos y los síntomas se inician habitualmente entre los 20 y 40 años, pero se considera ...

Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso

Rev. baiana saúde pública; 45 (3,supl.n.esp), 2021
A síndrome de Rendu-Osler-Weber, ou telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), é uma doença autossômica dominante de penetrância variável que altera a camada muscular e elástica da parede dos vasos sanguíneos, causando neles grande fragilidade e dilatação e tornando-os suscetíveis a sangr...

Cauterización transoral de la arteria maxilar interna en la fosa infratemporal: informe de un caso

Se describe el caso clínico de una paciente de 84 años que tuvo epistaxis recidivante por padecer enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Tuvo antecedentes de diversos tratamientos quirúrgicos que incluyeron el cierre de la fosa nasal izquierda (operación de Young). Por la persistencia de epistaxis izquier...

Síndrome de Osler-Weber-Rendu: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

Hepatología; 1 (2), 2020
El síndrome de Osler-Weber-Rendu, también conocido como telangiectasia hemorrágica hereditaria, es una enfermedad de herencia autosómica dominante de baja prevalencia, que se caracteriza por unas paredes delgadas de los vasos sanguíneos que conducen a malformaciones arteriovenosas, principalmente en...

Diagnóstico y tratamiento de pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler-Weber) en un hospital universitario en Colombia

Resumen Introducción: la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una enfermedad vascular hereditaria caracterizada por epistaxis, sangrado digestivo y anemia crónica; en muchos casos hay malformaciones arteriovenosas de órganos sólidos. El diagnóstico se realiza con base en datos clínico...

Pulmonary arteriovenous malformations: diagnostic and treatment characteristics

J. bras. pneumol; 45 (4), 2019
ABSTRACT Objective: To present a case series of pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs), describing the main clinical findings, the number/location of pulmonary vascular abnormalities, the clinical complications, and the treatment administered. Methods: This was a retrospective observational stud...