La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), o síndrome de Rendu-Osler-Weber, se considera dentro del grupo de las enfermedades raras, pues afecta a 1 de cada 3.000 a 8.000 individuos. Tiene un patrón de herencia autosómica dominante y la mayor parte de los casos se debe a una alteración en la c...
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una displasia vascular multisistémica, de herencia autosómica dominante, caracterizada por el desarrollo de telangiectasias mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas viscerales. El diagnóstico se realiza mediante los criterios de Curasao publicad...
ABSTRACT Objective: To present a case series of pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs), describing the main clinical findings, the number/location of pulmonary vascular abnormalities, the clinical complications, and the treatment administered. Methods: This was a retrospective observational stud...
Angiografía/métodos,
Malformaciones Arteriovenosas/diagnóstico por imagen,
Malformaciones Arteriovenosas/etiología,
Malformaciones Arteriovenosas/terapia,
Cateterismo/métodos,
Angiografía por Tomografía Computarizada,
Ecocardiografía,
Embolización Terapéutica/métodos,
Arteria Pulmonar/anomalías,
Arteria Pulmonar/diagnóstico por imagen,
Radiografía Torácica/métodos,
Estudios Retrospectivos,
Dispositivo Oclusor Septal,
Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria/complicaciones,
Resultado del Tratamiento
La epistaxis, es un síntoma frecuente en la consulta de otorrinolaringología. Dentro de las causas posibles encontramos la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu Osler Weber), que corresponde a un desorden autosómico dominante caracterizado por sangrados nasales y gastrointestinal...
Ahumada, Vanessa;
Tejos, Rodrigo;
Moraga, Felipe;
Achurra, Pablo;
Godoy, Iván;
Loyola, Soledad;
Torres, Javiera;
Kolbach, Marianne;
Benítez, Carlos;
Guerra, Juan Francisco;
Jarufe, Nicolás;
Martínez, Jorge.
Liver involvement by multiple arterio-venous shunts in hereditary hemorrhagic telangiectasia can lead to severe heart failure. Total hepatectomy with liver transplantation has emerged as a therapeutic option for severe cases where other therapies have failed. We report a 51-year-old male who underwent a ...
The Osler-Weber-Rendu syndrome or Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) is a systemic fibrovascular dysplasia characterized by defects in the elastic and vascular walls of blood vessels, making them varicose and prone to disruptions. Lesions occur in different organs and can lead to hemorrhage in t...
Rendu-Osler-Weber Syndrome also known as Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia is a rare systemic fibrovascular dysplasia, with dominant autosomal inheritance. It is characterized by recurrent epistaxis, mucocutaneous telangiectasia, visceral arteriovenous malformation and positive family history. There ...
La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una displasia vascular multisistémica caracterizada por el desarrollo de telangiectasias mucocutáneas y malformaciones arteriovenosas viscerales. Una de sus manifestaciones clínicas más frecuentes es la epistaxis recurrente, que se presenta en más del 90...
Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria/diagnóstico,
Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria/etiología,
Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria/complicaciones,
Epistaxis/etiología,
Epistaxis/terapia,
Cauterización,
Fotocoagulación,
Bevacizumab/uso terapéutico,
Ácido Tranexámico/uso terapéutico,
Recurrencia,
Estrógenos/uso terapéutico
