No presente trabalho avaliamos dez pacientes portadoras de Endomicardiofibrose (EMF), sendo oito do sexo feminino e dois masculinos, com a idade variando de 23 a 42 anos (média de 32 anos). Os achados clínicos, electrocardiográficos, ecocardiográficos, radiológicos, fonomecanocardiográficos, hemodinâmicos, angiocardiográficos e anatomopatológicos (3 casos) säo descritos em detalhes. Sete pacientes tinham EMF comprometendo ambos os ventrículos e, em três, só o ventrículo direito estava acometido. Do ponto de vista clínico, apresentavam exuberância nos sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita, chamando atençäo a desproporçäo entre o volume da ascite e o edema de membros inferiores. Todos estavam na classe funcional III ou IV, de acordo com a New York Heart Association. Os exames näo invasivos foram sugestivos da doença. Os estudos hemodinâmico e, principalmente, angiocardiográfico mostraram achados conclusivos para a EMF. Em dois pacientes indicamos tratamento cirúrgico