Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) con compromiso exclusivo del sistema nervioso central. Presentación de caso y revisión de literatura
Rosai-Dorfman Disease (RDD) With Isolated Compromise of the Central Nervous System. Case Report and Literature Review
Rev. colomb. radiol; 30 (1), 2019
Publication year: 2019
La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) o histiocitosis sinusal con linfadenopatía
masiva (HSLM) es una entidad histiocítica benigna rara, que usualmente afecta
los ganglios linfáticos. Se han descrito algunos casos en el sistema nervioso
central, y son excepcionales los que aparecen sin afección nodular concomitante.
La falta de patrones imaginológicos cerebrales típicos puede llevar a una cirugía
por un diagnóstico erróneo, con causas atribuidas a un probable origen maligno.
Usualmente, el diagnóstico histopatológico se realiza después del procedimiento
quirúrgico. Esta entidad clínico-patológica carece de consenso en diagnóstico, curso
clínico y tratamiento. Se presenta un caso de ERD con extensión intracraneal, con
la lectura retrospectiva de los estudios imaginológicos.
Rosai-Dorfman Disease (RDD) or Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy
(SHML) is a rare benign histiocytic disorder, usually affecting the lymph nodes.
Intracranial involvement is an uncommon variant of the disease; however, intracranial
lesions without concomitant nodular involvement is exceptional. The lack of typical
brain imaging patterns can lead to surgery due to misdiagnosis, with causes attributed to a probable
malignant origin. Histopathological diagnosis is usually made after the surgical procedure. There is no
consensus related to diagnosis, clinical course and treatment of this disease. A case report is presented
on isolated intracranial RDD, with a retrospective reading of the imaging studies.