La Tetralogía de Fallot es la enfermedad cardiaca congénita cianótica más común y requiere una corrección quirúrgica temprana; se presenta el caso de una paciente que a los seis meses es sometida a cirugía paliativa de derivación sistémico pulmonar con fistula Blalock Taussing modificada con in-jerto de Goretex, su cuadro no mejora con el paso de los años debiéndose realizar cirugía de corrección total. Al ingreso presenta disnea de medianos esfuerzos, astenia, cianosis peribucal y distal que ceden con el reposo; en tórax presencia de cicatriz infra axilar compatible con cirugía paliativa previa, corazón: R1 y R2 rítmicos, normo fonéticos, presencia de soplo holosistólico en foco pulmonar y soplo infraclavicular izquierdo de fístula sistémico pulmo-nar. En la radiografía de tórax se observa aumento de índice cardiotorácico e hilios vasculares, el ecocardiograma pre quirúrgico transtorácico reporta estenosis infundibular por hipertrofia severa del miocardio, gradiente máximo de 90 mm/Hg. La cirugía de corrección total de Tetralogía de Fallot luego de procedimientos paliativos previos, con control por ecocardiograma transesofágico transoperatorio mejora la calidad de vida del paciente.