Glomerulonefritis aguda y hemorragia pulmonar: un desafío diagnóstico
Acute glomerulonephritis and pulmonary hemorrhage: a diagnostic challenge
Rev. Asoc. Med. Bahía Blanca; 15 (2), 2005
Publication year: 2005
La presencia de glomerulonefritis aguda y hemorragia pulmonar son característicos de la enfermedad de Goodpasture. Sin embargo, estos hallazgos no son específicos de la enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (Acs. anti-MBG) o Enfermedad de Goodpasture, ya que pueden hallarse en otros desórdenes como la Granulomatosis de Wegener, lupus y otras formas de glomerulonefritis agudas. La Granulomatosis de Wegener y la enfermedad de Goodpasture son las causas más comunes de estos desórdenes. La enfermedad de Goodpasture es un desorden autoinmune infrecuente caracterizado por el desarrollo de autoanticuerpos contra la cadena 3 del colágeno tipo IV, que se encuentra en la
membrana basal glomerular y pulmonar, entre otras. Los pacientes presentan glomerulonefritis rápidamente progresiva y, en aproximadamente dos tercios de los casos, hemorragia pulmonar. La Granulomatosis de Wegener es una enfermedad sistémica caracterizada por una vasculitis necrotizante de los pequeños vasos de etiología desconocida. Está asociada con granulomas inflamatorios en el tracto respiratorio y enfermedad renal glomerular e intersticial. Se presenta el caso de un hombre de 53 años que se interna por síndrome urémico, desarrollando en su evolución una paresia braquiocrural izquierda y una hemorragia pulmonar que lo condujo al óbito, efectuándose un diagnóstico compatible con Síndrome de Goodpasture mediante la necropsia. Estudios post-morten mostraron anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) positivos y Factor Anti-nuclear (FAN) negativos. Se realiza una revisión bibliográfica poniendo especial énfasis en el diagnóstico y tratamiento de las dos patologías que más frecuentemente se asocian a este síndrome.
Acute glomerulonephritis and pulmonary bleeding are two characteristics of Goodpasture’s disease. However, these findings are not specific for the glomerubody disease (anti-GBM Ab) or Goodpasture’s disease, since they can be seen in other disorders such as Wegener’s Granulomatosis, lupus and other forms of acute glomerulonephritis. Wegener’s Granulomatosis and Goodpasture’s Disease are the commonest causes for these disorders. Goodpasture’s Disease is a rare, autoimmune disorder characterized by the development of antibodies against collagen 3 (IV) chain located in the glomerular and pulmonary basal membrane, among other sites. Patients present rapidly progressing glomerulonephritis and, in about two thirds of the cases, pulmonary bleeding. Wegener’s granulomatosis is a systemic disease characterized by a necrotizing angiitis (vasculitis) of the small vessels of unknown origin. It is associated to inflammatory granuloma in the respiratory tract and glomerular and interstitial kidney disease. In this paper, the case of a 53 year old male patient hospitalized due to uremic syndrome is presented. This patient developed left brachiocrural paresia and pulmonary bleeding that caused his death and the diagnosis at the autopsy was Goodpasture’s disease. Post-mortem studies showed positive anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) and negative Antinuclear Factor (ANF) antibodies. A review of the literature is carried out focusing especially in diagnosis and treatment of the most frequent pathologies associated to this disease.