Linfoma/leucemia t pediátrico con expresión del receptor Tyð

Hernandez, Mónica; Caferri, Horacio; Agriello, Evangelina; Lopez Romero, Alejandro; Pombo, Pablo; Garbiero, Susana; Smit, Rosina; Bernasconi, Andrea

Los linfomas/leucemias Tyδ son poco frecuentes en la población pediátrica. Reportamos el caso de un niño de 5 años que presentó adenomegalias cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales induradas no dolorosas de 15 días de evolución.

Hemograma de ingreso:

Hto:44%; Hb:15.4g%; Leucocitos: 5900/mm3; Plaquetas: 262.000/mm3, Eritrosedimentación: 7mm. Serología negativa para Epstein-Barr, HIV, HCV, HBC. Radiografía de Tórax normal. La biopsia por anatomía patológica del ganglio mostró una infiltración por Linfoma Linfoblástico /Leucemia Linfoblástica Aguda T y por citometría de flujo una población de linfocitos TCR ɣδ+, con expresión de CD7++, CD3+, CD5+, CD2+, CD45+, CD4-, CD8-, CD38++, HLA-DR+ heter, CD71+. Además, se evaluaron las regiones variables δ del TCR por CF sugiriendo monoclonalidad para la Vδ3. La médula ósea mostró una infiltración del 30% de blastos con las mismas características inmunofenotípicas. El paciente recibió tratamiento para Leucemia Linfoblástica Aguda protocolo ALLIC BFM 2002. El día 15 del tratamiento presentó 5% de blastos en la médula ósea. Actualmente se encuentra en buen estado general y bajo tratamiento. Se presenta el caso por la baja frecuencia de la patología y el compromiso de médula ósea en un paciente con hemograma normal.

Tyδ lymphomas/leukemias are rare in infant population. Here we report the case of a 5 year old boy who presented cervical, supraclavicular, axillary, and inguinal indurated non-painful adenomegalias with a 15 day evolution.

Blood count at admission:

HCT: 44%; Hb:15.4g %; White Blood Cells: 5,900/ mm3; Platelets: 262,000/mm3, Eritrosedimentation: 7mm. Negative serology for Epstein-Barr, HIV, HCV, HBC. Normal chest X-ray. Biopsy by pathological anatomy of the node revealed infiltration by Lymphoblastic Lymphoma / Acute Lymphoblas- tic Leukemia T and by flow cyto- metry a population of TCR ɣδ+ lymphocytes, with CD7++, CD3+, CD5+, CD2+, CD45+, CD4-, CD8-, CD38++, HLA-DR+ heter, CD71+ expression. In addition, the variable regions δ of TCR where assessed by flow cytometry suggesting monoclonality for Vδ3. The bone marrow showed a 30% infiltration of blasts with the same immunophenotypical characteristics. The patient underwent treatment for Acute Lymphoblastic Leukemia protocol ALLIC BFM 2002. On the fifteenth day of treatment the patient presented 5% of blasts in his bone marrow. At present, his general condition is good and he is under treatment. This case is presented due to the rare occurrence of the pathology and the bone marrow involvement in a patient with normal blood count.