Intubação de via aérea difícil em paciente com síndrome de Treacher Collins
Difficult airway intubation in a patient with Treacher Collins syndrome - case report
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd; 16 (4), 2018
Publication year: 2018
A síndrome de Treacher Collins é uma patologia rara, com gene
causador mapeado no braço longo do cromossomo cinco (5q31.
3-q33.3). Conhecida como disostose craniofacial, apresenta-se
com hipoplasia malar, hipoplasia mandibular e malformações do
pavilhão auricular. Tal condição representa previsão de dificuldade
para o ato anestésico de intubação, necessitando de avaliação
pré-operatória minuciosa e cuidado intensivo no perioperatório.
A anestesia geral costuma ser realizada por indução de anestésicos
inalatórios, uma vez que crianças submetidas a procedimentos
cirúrgicos são não cooperativas, além de haver dificuldade de se
obter acesso venoso. Assim, objetiva-se relatar caso de via aérea de
intubação difícil em paciente com síndrome de Treacher Collins,
correlacionando às manifestações clínicas, ao diagnóstico e ao
tratamento cirúrgico, e revisando a literatura sobre o tema. Relatamos
um caso cuja singularidade reside no manejo anestésico
diferente dos executados em outros centros médicos, ao abordar
pacientes com previsão de via aérea difícil. Ao invés de se utilizar
máscara laríngea ou intubação com laringoscópio óptico,
procedeu-se a: indução inalatória, sedação sem abolir respiração
espontânea, visualização das estruturas para introdução do tubo
endotraqueal (Cormack 3), acesso venoso, intubação orotraqueal
e, posteriormente, indução anestésica e bloqueio neuromuscular.
Julgamos importante divulgar tal relato para expor alternativas na
indisponibilidade de certos dispositivos, como o fibroscópio. A
técnica de intubação sem máscara laríngea ou fibroscópio em pacientes
com síndrome craniofacial pode ocorrer sem intercorrências
com a estratégia de não abolir a respiração do paciente, porém
com leve sedação, devido à não cooperação e à dificuldade de se
obter acesso venoso em crianças. (AU)
Treacher Collins syndrome is a rare disease with the culprit
gene mapped on the distal long arm of chromosome five (5q31.
3-q33.3). It is known as craniofacial dysostosis, and presents
with malar hypoplasia, mandibular hypoplasia, and pinnae
malformations. Such condition represents expected difficult
airway intubation during anesthesia, requiring detailed preoperative
evaluation, and intensive perioperative care. General
anesthesia is usually performed through inhaling anesthetics
because children undergoing surgical procedures are not
cooperative, and their venous access is difficult. Thus, the aim
of the study is to report a case of difficult airway intubation in a
patient diagnosed with Treacher Collins syndrome, correlating
clinical manifestations, diagnosis e surgical treatment, and
reviewing the literature on the subject. We report a case that
is unique because the anesthetic management is different
from what has been done in other medical centers, since it
manages patients with expected difficult airway. Instead of
using a laryngeal mask airway (LMA) device or a flexible optical
intubation (FOI), an inhaling induction was performed, with
preserved spontaneous breathing sedation, and visualization of
the structures to receive the endotracheal tube (Cormarck 3),
venous access, orotracheal intubation and then, anesthetic
induction and neuromuscular block. We consider it important
to share this report to give alternatives when some devices,
such as the fiberscope, are not available. The intubation
technique without laryngeal mask airway device or fiberscope
in patients with craniofacial syndrome may take place with no
complications, when the patient’s spontaneous breathing is not
aborted, but with light sedation, because of children’s noncooperation,
and difficulty venous access. (AU)