Síndrome POEMS: um diagnóstico desafiador
POEMS Syndrome: a challenging diagnosis
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd; 16 (4), 2018
Publication year: 2018
A síndrome POEMS é um distúrbio multissistêmico. Sua patogênese
não está totalmente estabelecida, mas sabe-se que tem
relação com fator de crescimento vascular endotelial, interleucinas
e fator de necrose tumoral alfa. A idade média de incidência
é 50 anos, com maior prevalência em homens. Neuropatia
periférica e gamopatia monoclonal estão presentes em todos os
pacientes e são consideradas critérios maiores; quando associadas
a pelo menos um critério menor, estabelecem diagnóstico
da síndrome. As opções de tratamento são radioterapia, corticosteroides
e quimioterapia, além de transplante autólogo de
células-tronco hematopoiéticas. (AU)
POEMS syndrome is a multisystem disorder. Its pathogenesis
isn’t fully established, but it is known to be related to endothelial
vascular growth factor, interleukins, and tumoral necrosis
factor alpha (TNF-α). The mean age at incidence is 50 years,
with a higher prevalence in men. Peripheral neuropathy
and monoclonal gammopathy are present in all patients,
and are considered major criteria; when associated with at
least one minor criterium, they establish the diagnosis of the
syndrome. Treatment options are radiotherapy, corticosteroids,
chemotherapy, as well as autologous hematopoietic stem cell
transplantation. (AU)
Síndrome POEMS/diagnóstico, Vasculitis Leucocitoclástica Cutánea/diagnóstico, Electromiografía, Polineuropatías/diagnóstico, Paraproteinemias/etiología, Osteosclerosis/etiología, Síndrome POEMS/complicaciones, Esplenomegalia/diagnóstico por imagen, Enfermedades de la Tiroides/diagnóstico por imagen, Polirradiculoneuropatía Crónica Inflamatoria Desmielinizante, Enfermedad de Castleman, Mieloma Múltiple, Diagnóstico Diferencial, Síndrome POEMS/tratamiento farmacológico, Dexametasona/uso terapéutico, Ciclofosfamida/uso terapéutico, Inmunosupresores/uso terapéutico, Antineoplásicos/uso terapéutico, Corticoesteroides/uso terapéutico, Antibióticos Antineoplásicos/uso terapéutico, Inhibidores de la Angiogénesis/uso terapéutico