Neurofibromatose tipo 1 com acometimento do nervo infraorbital: relato de caso
Neurofibromatosis type 1 with infraorbital nerve involvement: a case report
Rev. bras. cir. plást; 34 (4), 2019
Publication year: 2019
A neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossômica dominante
rara, com manifestações clínicas diversas. Sua apresentação
mais marcante é a presença de neurofibromas (tumores da
bainha neural) cutâneos ou internos, que também podem
ocorrer de forma esporádica, associados a outras manifestações
sistêmicas, como manchas café com leite e lesões oculares. Por
serem tumores da bainha de mielina, os neurofibromas podem
acometer diversos nervos periféricos, incluindo nervos da
face. Apresentamos o caso de um paciente de 1 ano, portador
de neurofibromatose tipo 1, com neurofibroma em nervo
infraorbital direito, com o acesso proposto para tratamento
cirúrgico que fornecesse ampla visualização e acesso a lesão,
sem comprometimento estético importante, permitindo
preservação de partes moles e adequado crescimento facial.
Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a rare autosomal dominant
disease with multiple clinical manifestations. Its most
significant presentation is cutaneous or subcutaneous
neurofibromas (myelin sheath tumors), which may be
associated with other systemic manifestations such as caféau-
lait spots and eye involvement. Neurofibromas can affect
several peripheral nerves, including the facial nerves. This
report presents a case of a 1-year-old patient with NF1
with right infraorbital nerve neurofibroma in which the
proposed access for surgical treatment allowed adequate
visualization of the tumor with good aesthetic results,
preservation of the soft tissues, and normal facial growth.
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