Miocardiopatia não compactada em gestante com linfoma não Hodgkin. Relato de caso
Non-compaction cardiomyopathy in pregnant women with non-Hodgkin lymphoma: a case report
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd; 16 (3), 2018
Publication year: 2018
A miocardiopatia não compactada é uma doença congênita rara,
que pode ocorrer isoladamente ou associada a outros defeitos,
por falha no processo de compactação das fibras miocárdicas,
resultando na persistência de trabeculações e recessos profundos.
A associação entre a miocardiopatia não compactada e gestação
é incomum na literatura, assim como a relação com macroglobulinemia
de Waldenstrom, um tipo de linfoma não Hodgkin.
Descrevemos aqui a rara associação destas três patologias. Trata-se
de paciente do sexo feminino, sem antecedentes hematológicos,
neoplasias ou cardiopatias, que procurou o serviço com queixa
de astenia progressiva, dores no corpo, perda ponderal importante
e anemia. Na investigação diagnóstica, a imunoeletroforese
de proteína constatou pico monoclonal em IgM Kappa,
com inventário medular por imunofenotipagem e biópsia de
medula óssea com Kappa+, CD19+, CD20+, CD38 e CD79b,
confirmando diagnóstico de neoplasia de linfócitos B maduros.
Na terapêutica, optou-se pelo esquema de primeira linha com
dexametasona, rituximabe e ciclofosfamida (DRC) − este último
considerado agente alquilante cardiotóxico. Em triagem
pré-quimioterápica, o eletrocardiograma mostrou alteração
da repolarização ventricular anterosseptal. O ecocardiograma
transtorácico evidenciou trabeculações excessivas no ápice do
ventrículo esquerdo, sugerindo não compactação do miocárdio.
A ressonância magnética confirmou o diagnóstico. Foi iniciada
terapia com metoprolol e ácido acetilsalisílico. Todavia, após o
último ciclo de terapia quimioterápica, paciente descobriu gravidez
(G1P1A0). O período gestacional e o puerpério evoluíram
sem manifestações clínicas de insuficiência cardíaca, em classe
funcional I (New York Heart Association), mesmo com redução
da fração de ejeção do ventrículo esquerdo ao ecocardiograma
transtorácico. (AU)
Non-compaction cardiomyopathy is a rare congenital disease
that can occur in isolation or associated with other defects,
due to failure in compaction of myocardial fiber, resulting in
persistence of myocardial trabeculations and deep recesses.
The association between non-compaction cardiomyopathy
and gestation, as well as the relationship with Waldenstrom’s
macrobulinemia, a type of Non-Hodgkin’s Lymphoma (NHL),
are not common in the literature. This study describes the
rare association of these three pathologies. This is the case of
a female patient with no history of hematological, neoplastic,
or heart diseases, who sought the service with complaints
of progressive weakness, body aches, important weight loss,
and anemia. During the diagnostic investigation, protein
immunoelectrophoresis showed a monoclonal peak in IgM
Kappa monoclonal gammopathy, with a medullary inventory
by immunophenotyping and bone marrow biopsy with
Kappa+, CD19+, CD20+, CD38 and CD79b, confirming
the diagnosis of mature B-cell lymphocyte neoplasm. The
first line therapy chosen was dexamethasone, rituximab, and
cyclophosphamide (CKD), with the latter being considered a
cardiotoxic alkylating agent. At pre-chemotherapy screening,
the electrocardiogram showed an alteration of the anteroseptal
ventricular repolarization. Transthoracic echocardiography
(ETT) showed excessive trabeculations at the apex of the left
ventricle (LV), suggesting no compaction of the myocardium.
The magnetic resonance imaging confirmed the diagnosis.Therapy with metoprolol and acetylsalicylic acid was started.
However, after the last cycle of chemotherapy, the patient found
she was pregnant (G1P1A0). The gestational and puerperium
period progressed with no clinical manifestations of heart failure,
in functional class I (New York Heart Association), albeit the
reduction of the ejection fraction of the left ventricular shown
in the transthoracic echocardiography. (AU)
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