Introducción. Los defectos congénitos afectan entre el 2 y el 3 % de los recién nacidos, y son una carga importante entre las causas de morbilidad y mortalidad infantil en los primeros cinco años de vida. En Colombia, fueron la segunda causa de mortalidad infantil según los reportes del Departamento Administrativo Nacional de Estadística (DANE) para el 2011. Objetivo. Describir el estado de salud y las barreras en la atención de niños con defectos congénitos nacidos entre el 2011 y el 2017 en dos instituciones de salud de Cali. Materiales y métodos. Se hizo un estudio observacional descriptivo de corte transversal. Se incluyeron los nacidos entre enero de 2011 y diciembre de 2017 con, al menos, un defecto congénito, a quienes se les hizo seguimiento telefónico. Resultados. De 54.193 nacidos en el período analizado, 1.389 (2,56 %) tenían, por lo menos, un defecto congénito. Todos los casos se clasificaron según la escala de pronóstico y se incluyeron 881 en el seguimiento. El defecto congénito más frecuente fue la malformación congénita cardíaca, con 88 (9,99 %) casos; en segundo lugar, las malformaciones o defectos del riñón, con 73 (8,29 %) casos; en tercer lugar, el síndrome de Down, con 72 (8,17 %) casos, y en cuarto lugar, las anormalidades testiculares, con 56 (6,36 %). Ciento sesenta y uno (35,46 %) de los cuidadores de los 454 casos con seguimiento efectivo, manifestaron haber encontrado, por lo menos, un tipo de barrera en la atención. Conclusión. Se deben implementar programas de seguimiento de los pacientes con defectos congénitos, que contribuyan a disminuir la morbimortalidad.