Resumo Introdução Infecções micobacterianas constituem um grave problema de saúde pública a nível mundial. As manifestações anoperineais são raras, mas constituem um importante diagnóstico diferencial com outras patologias igualmente graves que podem acometer a região, como as neoplasias malignas e a doença de Crohn. Objetivos Realizar um levantamento da literatura sobre infecções micobacterianas da região anoperineal, considerando as informações mais atuais para orientação diagnóstica e terapêutica dessa enfermidade. Métodos Foi realizada pesquisa nos bancos de dados PUBMED e LILACS com as expressões Mycobacterium, Anal, Infection e Tuberculosis. Foram revisados artigos referentes a séries de casos tratados, relatos clínicos e revisão da literatura publicada a partir de 2005. Resultados Foram compiladas informações sobre a epidemiologia das infecções micobacterianas; o comportamento clínico dos indivíduos afetados; opções diagnósticas e sua validade na prática clínica; e, por fim, opções terapêuticas. Conclusões Infecções micobacterianas da região anoperineal são raras. As apresentações clínicas mais comuns são a formação de ulceras e a fistulização. O diagnóstico envolve mais de um procedimento para identificação dos bacilos, e deve considerar a presença de manifestações em mais de um órgão. O tratamento é principalmente medicamentoso, sendo a cirurgia recomendada nas complicações agudas ou sequelas crônicas da doença.