Renal compromise in a patient with Wegener's granulomatosis: clinical case and literature review

Fabris, José Luis; Jaramillo, Gilberto; Torres, Rodolfo; Rosselli, Carlos; Olivares, Carlos

Absctrat Wegener's granulomatosis (WG) is characterized by small vessel vasculitis that affects the upper respiratory tract, lungs and kidneys. Renal involvement may occur between 40 and 100% of cases. The disease varies from asymptomatic to fulminant rapidly progressive glomerulonephritis forms, leading to terminal renal failure in days. Methodology We present a case of a patient diagnosed with WG in the Hospital de San José in Bogotá, Colombia, and a literature review focused on renal involvement.

Literature search was conducted in the following databases:

PubMEed, LILAC, SciELO and Cochrane. Articles in english and spanish were selected and no restriction date was made, but at least 70% of selected references were published after 2010. Conclusions Renal involvement in patients with WG is common and can be lethal. A high percent may even require renal replacement therapy, although patients can return to normal renal function. Factors associated with return to normal renal function are unclear, but it depends on early therapy and high doses of immunomodulators. Rituximab has shown greater effectiveness and fewer side effects than conventional treatments, so it's a valid therapeutic option for the management of patients with WG and renal involvement.

Resumen El presente manuscrito se hace con el fin de reportar un caso del tema en mención y realizar una revisión de la literatura disponible más reciente con respecto al diagnóstico y tratamiento. Antecedentes La granulomatosis de Wegener (GW) se caracteriza por ser una vasculitis de pequeños vasos que afecta generalmente la vía respiratoria alta, pulmones y riñones. La afección renal puede presentarse entre el 40 % y el 100 % de los casos. La enfermedad varía en su presentación clínica, desde formas asintomáticas hasta glomerulonefritis rápidamente progresiva, llevando a la insuficiencia renal terminal en pocos días. Metodología Se realiza la presentación del caso de una paciente diagnosticada con granulomatosis de Wegener (GW) en el Hospital San José (Bogotá, Colombia), y se muestra una revisión de la literatura enfocada en el compromiso renal de la patología.

La revisión bibliográfica se realizó en las bases de datos:

PubMEed, LILAC, SciELO y Cochrane, seleccionando para revisión artículos en inglés y español, sin restricción de fecha, pero asegurándose de que el 70 % de las referencias seleccionadas se hubieran publicado después del año 2010. Conclusiones El compromiso renal en pacientes con GW es frecuente y puede llegar a ser letal. Una proporción de pacientes considerable puede llegar a requerir terapia de reemplazo renal, con potencial recuperación de la función renal. No están claros los factores que se asocian al retorno de la función renal normal, pero sí se ha descrito que se asocia a tratamiento temprano con altas dosis de inmunomoduladores. El rituximab es un medicamento con uso frecuente en estos pacientes, que ha demostrado efectividad y menores efectos secundarios que los tratamientos convencionales, constituyendo una opción válida para el manejo de pacientes con GW y compromiso renal asociado.