RESUMEN El adenomioepitelioma es un tumor de la mama poco frecuente, generalmente de comportamiento benigno, de histología variable, que puede simular otras lesiones epiteliales, mioepiteliales y bifásicas de la mama. Patológicamente es un desorden raro caracterizado por la proliferación simultánea de las células del epitelio ductal y células mioepiteliales. Es más común en las glándulas salivales o en la piel, raras veces es encontrado en el tejido mamario. Afecta fundamentalmente al sexo femenino, alrededor de los 50 años de edad. Clínicamente se presenta por una pequeña masa palpable que ocupa cuadrantes centrales de la mama. El tratamiento de elección es la exéresis amplia de la lesión. Es frecuente la recidiva local y en algunas ocasiones puede tener degeneración maligna. Se presentó una paciente 13 años de edad, que acudió al Servicio de Cirugía del Hospital "Dr. Mario Muñoz Monroy" , municipio Colón, provincia de Matanzas con un tumor de consistencia dura; pero no pétreo, de 8-10 cm de diámetro, en cuadrantes inferiores y región retroareolar de la mama derecha. El estudio sonográfico informó la presencia de una imagen hipoecoica, de forma oval. Se realizó exéresis de la lesión. El estudio patológico e inmunohistoquímico aportó un adenomioepitelioma de la mama. La paciente no presentó complicaciones postoperatorias. Actualmente se sigue por consulta a 7 años de la cirugía.